Болезнь Лейнера
Содержание:
Описание:
Эритродермия десквамативная Лейнера-Муссу - особый вид эритродермии у детей первых 3 мес жизни, сопровождающейся генерализованной лимфаденопатией, диареей, задержкой прибавки массы тела.
Причины болезни Лейнера:
Этиология десквамативной эритродермии Лейнера (erythroderma desquamatica neonatorum Lelner) окончательно не установлена. Существует несколько точек зрения на причины, приводящие к развитию десквамативной эритродермии. Так, Лейнер полагал, что болезнь вызвана аутоинтоксикацией, так как он наблюдал постоянное сочетание поражений кожи с желудочно-кишечными расстройствами. Другие считают, что заболевание обусловлено аутосенсибилизацией к продуктам метаболизма, гиповитаминозами (недостаток биотина и витамина А) патологическим течением (токсикозом) беременности. Заболевание протекает тяжело и может закончиться летально, Применение при лечении детей антибиотиков и витаминов улучшает прогноз.
Симптомы болезни Лейнера:
Болезнь развивается в первые месяцы жизни новорожденного при недостаточном питании в виде генерализованных экзематоидных высыпаний, исходящих из области половых органов, ягодиц или волосистой части головы. Характерны диффузные эритематозно-сквамозные отечные очаги поражения, несколько выступающие над уровнем видимо непораженной кожи. В области больших складок могут быть мокнутие, мацерация, крупнопластинчатое шелушение, на волосистой части головы — себорейного типа жирные чешуйки. Заболевание развивается на фоне диспепсии, тяжелого энтерита, диареи гнилостного характера, астекизации, гипотрофии (недостаток витамина Н в молоке), гипохромной анемии, экссудативного диатеза, иногда воспаления легких. Часто наблюдаются увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкопения, гипоглобулинемия.
Эритродермия Лейнера протекает с нормальной температурой или субфебрилитетом. Повышению температуры до 38—39°С способствует присоединение осложнений. Характерно уменьшение числа эозинофилов в крови или даже их отсутствие в противоположность экссудативному диатезу и детской себорейной экземе, при которых, как правило, отмечаются эозинофилия.
Дифференциальную диагностику десквамативной эритродермии проводят с себорейной экземой, сифилитической пузырчаткой, эксфолиативным дерматитом Риттерра, кандидозом, острой эпидемической пузырчаткой новорожденных, которая, как и сифилитическая пузырчатка, исключается на основании положительных результатов бактериоскопических исследований и наличия буллезных элементов. Для эксфолиативного дерматита Риттера характерны положительный симптом Никольского и начало высыпаний с кожи лица, вокруг рта.
У детей, страдающих себорейной экземой, общее состояние, как правило, остается хорошим, отсутствуют явления энтерита, диареи, гипохромной анемии, выявляется эозинофилия, нехарактерная для эритродермии Лейнера.
Лечение болезни Лейнера:
Введение витаминов А, В2, В6, В12, фолиевой кислоты, С, Н. Витамин Н (биотин) назначают по 0,003—0,005 г 3 раза в день. Целесообразно проводить гемотерапию, инъекции гамма-глобулина. Благоприятное действие оказывают антибиотики, а в тяжелых случаях — кортикостероиды, анаболические гормоны. Необходимы рациональное питание, своевременное введение прикорма. Гигиенический уход за ребенком предусматривает назначение общих теплых ванн (37,5— 38°С) с перманганатом калия или отваром дубовой коры, череды в течение 20 мин, смазывание кортикостероидными мазями, кремом с витамином А, 5% нафталана, 3—5% натрия бората.
Прогноз. В настоящее время своевременное и рациональное лечение десквамативной эритродермии Лейнера, пищевой режим, гигиенический уход обеспечивают излечение ребенка в течение нескольких недель.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Железнодорожный. Сергиев Посад. Казань. Мытищи. Троицк. Одинцово. Обнинск. Балашиха. Выборг. Нижний Новгород. Арзамас. Барнаул. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Астрахань. Краснодар. Ейск. Батайск. Новочеркасск. Каменск-Шахтинский. Екатеринбург. Нижний Тагил. Березники. Киров. Мурманск. Пермь. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Волгоград. Волжский. Челябинск. Южноуральск. Воронеж.