24фарм Дерматология Лентигиноз

Лентигиноз


Описание:


Лентигиноз (син.: лентиго профузное, меланоз лентикулярный генерализованный) – группа дер­матозов, характеризующихся распространенными высыпаниями лентиго – пигментных пятен желто-коричневого или почти черного цвета диаметром 1,5-3 мм с четкими контурами, появляющихся на теле независимо от воздействия солнечных лучей (в отличие от веснушек) и сохраняющихся постоянно. Гистологически в базальном слое эпидермиса выявляют увеличенное количество меланоцитов, в дерме – скопления меланофоров.


Причины лентигиноза:


Заболевание относится к группе наследственных лентигинозов, которая кроме синдрома Пейтца-Егерса-Турена включает врожденный и центролицевой лентигинозы. Причина и механизм развития дерматоза окончательно не установлены. Считают, что периорифициальный лентигиноз возникает в результате нейромезенхимальной дисплазии, вызванной генной мутацией, передающейся аутосомно-доминантно. Имеются сообщения о семейных случаях заболевания. Выявлено, что патологический ген STK.11 является геном-супрессором рвета опухоли.


Симптомы лентигиноза:


Заболевание развивается сразу после рождения или несколько позже. Характерно появление множественных мелких пигментных пятен от светло-коричневого до черного цвета, овальных или округлых очертаний. Пятна локализуются вокруг и в полости рта, на губах, особенно нижней, периназально, периорбитально, реже - на конечностях (ладонях и подошвах, тыльной поверхности пальцев), конъюнктиве. Высыпание типа лентиго могут быть ограниченными и располагаются только в одной из вышеуказанных областей. В полости рта могут быть и папилло-матозные изменения. Только кожная форма заболевания встречается очень редко. У большинства больных наблюдается сочетание поражений кожи, слизистой оболочки с множественными полипами желудочно-кишечного тракта, особенно тонкого кишечника. С возрастом Пигментация становится интенсивной и развиваются клинические проявления полипоза желудка и кишечника: боли, рвота, кровотечения, симптомы непроходимости, инвагинации, вторичной анемии, кахексии. Отмечается повышенный риск злокачественного перерождения полипов, преимущественно желудка, 12-перстной кишки, толстого кишечника. В литературе описаны случаи появления полипов на слизистых оболочках других органов (мочевой пузырь, почечные лоханки, мочеточник, бронхи, нос).

Гистопатология. Отмечается увеличение пигмента в кератиноцитах, количества меланоцитов в базальном слое. В дерме наблюдается скопление макрофагов. Полипы представляют собой доброкачественную аденому.

Проявления лентигиноза

Проявления лентигиноза


Лечение лентигиноза:


Необходимо хирургическое удаление полипов, диспансерное наблюдение за больными и обследование родственников первой степени родства.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Казань.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья