24фарм Дерматология Синдром Нетертона

Синдром Нетертона


Описание:


Синдром Нетертона (Е. W. Netherton, современный американский дерматолог) — наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии (покраснеиия кожи), участков утолщения волос за счет инвагинации (как бы вставления или вворачивания) их дистальных (нижних) частей в проксимальные (верхние), атопического дерматита и катаракты; иногда сопровождается аминоацидурией (ненормальный состав мочи); встречается только у женщин.


Причины синдрома Нетертона:


Ранее считали, что заболевание является заразным. В настоящее время предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Болеют в основном женщины.


Симптомы синдрома Нетертона:


При рождении ребенка кожа плода полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В литературе описание «коллоидального» плода (син. «глянцевый ребенок») принадлежит к одним из тяжелых проявлений заболевания. В отдельных случаях коллодийная пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная десквамация новорожденных) и еще в раннем грудном возрасте полностью исчезает, кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на коже пожизненно (ламеллярный ихтиоз).

С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выраженные. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится.

Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками, ушные раковины скрученные, с обильными роговыми наслоениями, в том числе и в слуховых проходах. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица, отмечается быстрый рост волос и ногтей (гипердермотогофия).

Ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечается подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным симптомом ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе отмечается умственная отсталость.

Структурные аномалии волос при синдроме Нетертона могут быть разных типов: перекрученные волосы; инвагинирующий трихорексис - поперечные разрывы волос с вколачиванием проксимального отрезка в дистальный; узловатый трихорексис - структурная деформация волос с образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях. Изменения толщины, волос наблюдаются при синдроме Нетертона сочетанием ламеллярного ихтиоза с расщеплением ствола волос за счет нарушения кутикулы на 3-10 ветвях (трихоптилез), при этом волосы не достигают длины более 5 см. Наиболее часто встречающейся патологией волос при синдрома Нетертона является трихорексис (узловатый или инвагинирующий). В результате дистрофических изменений волос может развиться очаговая или субтотальная алопеция.


Лечение синдрома Нетертона:


Проводятся лечебные мероприятия как при ихтиозе.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Казань.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья