24фарм Дерматология Синдром Свита

Синдром Свита


Описание:


Синдром Свита - редкое (или редко диагностируемое) заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся рецидивирующим течением, болезненными, ярко-красного цвета папулами и воспаленными бляшками с сосцевидными возвышениями, лихорадкой, артралгией и нейтрофильным лейкоцитозом.

Синдром Свита возникает в большинстве случаев у больных с системными и лимфопролиферативными заболеваниями и злокачественными опухолями. Речь идет чаще всего о постинфекционных острых реакциях, а в 20% случаев - о паранеоплазиях. Болеют чаще женщины (80-90% случаев), причем большинство больных имеет возраст от 30 лет и старше (в среднем 45-50 лет). Из сопутствующих заболеваний отмечены острые респираторные инфекции, гемобластозы. Различают две формы заболевания: идио-патический синдром Свита и паранеопластический, связанный с неоплазмой.


Симптомы Синдрома Свита:


За несколько недель (обычно за 2-4 нед) до высыпаний больные переносят острое респираторное заболевание, кишечную инфекцию, ангину или грипп. Больные отмечают ухудшение общего состояния, слабость, головную боль, ломоту в суставах, боли в мышцах, лихорадку с температурой тела до 39-40°С. На этом фоне появляются кожные высыпания, которые располагаются чаще всего на лице, шее, руках и ногах; кожа туловища поражается редко. Возможно также генерализованное поражение кожи. Высыпания представлены в виде папул или узлов красного или фиолетового цвета, которые сливаются между собой и образуют бляшки, диаметром 3-5 см, неправильной формы, с четкими границами. Вследствие сильного отека кожи сыпь может напоминать везикулы и пузыри, но на ощупь они плотные (так называемые псевдовезикулы). Отмечаются участки некроза эпидермиса, мокнущие эрозии и корки.

При выраженном лейкоцитозе заболевание проявляется настоящими пузырями, и тогда очаги поражения напоминают гангренозную пиодермию. Высыпания причиняют боль или болезненность при надавливании. Элементы одиночные или множественные, располагаются беспорядочно и асимметрично. В течение некоторого времени кожа в центре бляшек приобретает нормальный вид, и они становятся похожими на кольца или дуги. Возможно нарушение общего состояния: лихорадка, головная боль, артралгия, недомогание. У некоторых больных - конъюнктивит, эписклерит. Кожные повреждения могут развиваться на месте микротравм или уколов. Этот феномен называется патергией и отмечен также при гангренозной пиодермии и болезни Бехчета. Без лечения состояние ухудшается в течение нескольких дней или недель, после чего высыпания начинают медленно заживать. Длительность заболевания варьирует от 3 до 9 нед. Рецидивы наблюдаются у половины больных, при этом сыпь обычно возникает на том же самом месте.


Причины Синдрома Свита:


Этиология и патогенез синдрома Свита неизвестны. Предполагается, что в основе заболевания лежит иммунологически обусловленная реакция на вирусные, бактериальные или опухолевые антигены, однако без наличия классической, опосредуемой иммунными комплексами комплементзависимой реакции. Не отмечено развитие заболевания после приема лекарственных препаратов. Возможно, что в основе заболевания лежит реакция сверхчувствительности типа Артюса к антигену перенесенной инфекции. После стимуляции аллергеном часто образуются иммунные комплексы, которые после накопления в тканях вызывают прямую активацию воспалительных клеток и высвобождение медиаторов и цитокинов. Уровень интерлейкина-б повышается, а содержание G-CSF (колониестимулирующий фактор гранулоцитов) в острой фазе заболевания увеличивается в 300 раз. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом. Некоторые авторы по схожести клинического течения считают заболевание одним из вариантов многоформной экссудативной эритемы. Синдром Свита может развиваться на фоне миелопролиферативных заболеваний, острого или хронического миелолейкоза, других злокачественных новообразований (уроге-нитального и желудочно-кишечного трактов), неспецифического язвенного колита, доброкачественной моноклональной гаммапатии, аутоиммунных заболеваний.


Лечение Синдрома Свита:


Препаратами выбора при идиопатическом синдроме Свита являются кортикостероиды. Применение системных стероидов при паранеопластической форме заболевания неэффективно. Иногда хорошие результаты дают дапсон и йодид калия. Антибиотики эффективны только в тех случаях, когда заболевание было спровоцировано иерсиниозом. Местно назначают жировые взбалтываемые взвеси или кремы с кортикостероидами (целестодерм).


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Казань.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья