24фарм Эндокринология Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром


Описание:


Адреногенитальный синдром – это наследственная патология, заключающаяся в гиперплазии коры надпочечников и ее дисфункции, с аутосомно-рецессивным типом наследования. Различают врожденную и приобретенную формы адреногенитального синдрома. Больные с врожденной формой рождаются с гипертрофированным клитором. Врожденную форму синдрома еще называют псевдоженским гермафродитизмом.   Приобретенный адреногенитальный синдром в зависимости от времени возникновения классифицируют на препубертатный и послепубертатный.


Причины Адреногенитального синдрома:


Адреногенитальный синдром характеризуется вирилизацией надпочечникового генеза и развивается на фоне дефицита ферментов, вследствие чего нарушается синтез предшественников кортизола. Наиболее распространенным является наследственный дефицит С21-гидроксилазы, которая превращает 17-оксипрогестерон в предшественник кортизола. Недостаточность кортизола по механизму обратной связи приводит к усилению продукции АКТГ, который стимулирует не только пучковую, но и сетчатую зону коры надпочечников, производящей андрогены. Именно это и предопределяет вирилизацию. Избыточное количество андрогенов тормозит выделение гонадотропинов, за счет чего нарушаются циклические процессы в яичниках с возникновением аменореи.

Патогенез адреногенитального синдрома

Патогенез адреногенитального синдрома


Симптомы Адреногенитального синдрома:


Клиническая картина адреногенитального синдрома обусловлена гиперандрогенией, следствием которой является чрезмерный гирсутизм, олигоменорея или аменорея, атрофия молочных желез, гипоплазия матки, гипертрофия мышц по мужскому типу, огрубление голоса, гипертрофия клитора, пигментация наружных половых органов.
Развитие адреногенитального синдрома в препубертатном период приводит к первичному бесплодию.
В случае возникновения синдрома в послепубертатном периоде беременность возможна, однако в связи с недостаточностью функции желтого тела на фоне гиперандрогении она, как правило, завершается самопроизвольным абортом в ранние сроки. Частота невынашивания беременности при этой патологии достигает 30%.
Для диагностики помимо клинических признаков решающее значение имеет определение 17-КС (метаболитов андрогенов) в моче до и после приема дексаметазона. Эта проба позволяет отдифференцировать гиперплазию коры надпочечников от андрогенсекретирующей опухоли надпочечников или яичноников. Кроме этого, определяют содержание тестостерона в крови до и после постановки пробы. Для дифференциальной диагностики с вирилизацией яичникового генеза проводят ультразвуковое исследование, определяют содержание гонадотропинов и половых стероидов в крови, проводят лапароскопию с биопсией яичников.
С целью исключить опухоль надпочечников выполняют компьютерную томографию.

Гипертрофия клитора у новорожденного при адреногенитальном синдроме

Гипертрофия клитора у новорожденного при адреногенитальном синдроме


Лечение Адреногенитального синдрома:


В основе лечения адреногенитального синдрома - назначение глюкокортикоидных препаратов, которые подавляют чрезмерную продукцию АКТГ. Преимущественно применяют преднизолон или дексаметазон.
Лечение гирсутизма представляет определенные трудности и направлено на снижение синтеза андрогенов, повышение продукции белка, связывающего андрогены, снижения чувствительности волосяных фолликулов к действию андрогенов. С этой целью назначают ципротерон-ацетат (Диане-35), который тормозит образование дигидротестостерону из тестостерона в волосяных фолликулах, блокируя цитозолрецепторы последнего. Препарат принимают в течение 4 - 6 мес.
Аналогичный механизм действия и у верошпирона (спиронолактон). Препарат применяют в дозе 25 мг 2 раза в день в течение 4 - 6 мес.
Кроме этого, показаны синтетические прогестины, эстрогенный компонент которых способствует повышению в крови стероидосвязывающего глобулина, в результате чего содержание свободного тестостерона снижается за счет увеличения количества его связанных форм. Мощный клинический эффект в этом аспекте дает марвелон.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Отрадное.    Пушкино.    Калининград.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Иркутск.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Адреногенитального синдрома:

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    ПРЕДНИЗОЛОН

    Кортикостероиды для системного применения. Глюкокортикоиды.

    ЧАО "Биофарма" Украина

    1

  • Препарат Дипроспан.

    Дипроспан

    Глюкокортикостероид.

    Schering-Plough Corp. (Шеринг-Плау Кор.) США

    2

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Кортикостероиды для системного применения. Глюкокортикоиды.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Дексаметазон.

    Дексаметазон

    Глюкокортикоиды для системного применения.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    2

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40

    Препараты гормонов для системного применения.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    0

  • Препарат Дипроспан®.

    Дипроспан®

    Глюкокортикоиды.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Кортинефф.

    Кортинефф

    Минералокортикостероид

    ADAMED Group (Адамед Груп) Польша

    0


  • Сайт детского здоровья