Гигантизм


Описание:


Нарушение функции гипофиза – мельчайшего органа весом около 60мг, может привести к редкой болезни – гигантизму. Основной признак заболевания – увеличение тела в длину свыше нормы. Гигантизм связан с нарушением продукции гормона роста гипофизом. Гормон роста еще называют соматотропный гормон (СТГ) или соматотропин.
Гигантизм и карликовость прогрессируют под действием соматотропина. Однако, при гигантизме его вырабатывается свыше нормы, а при карликовости образуется аномальный СТГ или понижается чувствительность тканей к нормальному СТГ.

Гигантизм у детей возникает из-за воздействия этого гормона на участки костей, которые не закончили свое формирование и рост. Повышенное содержание того же гормона у взрослого человека вызывает рост тела не в длину, а в ширину за счет мягких тканей. Это связано с окостенением зон роста кости у взрослых (после 21-23 лет у юношей и 23-25 лет у девушек). Такая патология носит название акромегалия. Фактически, акромегалия и гигантизм – это одно и то же заболевание, но появляющееся соответственно у взрослых или у детей и подростков.

Важно! У пациента, страдающего гигантизмом, могут после закрытия зон роста костей добавиться симптомы акромегалии.


Причины возникновения:


В 95% случаев гигантизм связан с нарушением функций гипофиза из-за опухоли – аденомы гипофиза или соматотропины. Такой тип опухоли редко перерождается в злокачественную. Менее вероятны случаи гигантизма по причине повышенной чувствительности тканей к нормальным количествам содержащегося в крови соматотропного гормона.

Менее в 2% случаев гигантизма причина кроется в СГТ-секретирующей опухоли, локализующейся в легких, яичниках, глотке или поджелудочной железе.
Изучается версия генетической природы заболевания, поскольку оно возникает иногда у нескольких членов семьи.


Симптомы:


Внешне заметный для окружающих симптом гигантизма – рост выше 200 см у юношей и выше 190 см у девушек. Для людей иных рас эти показатели варьируются в зависимости от среднепопуляционного значения. Так, для представителей монголоидной расы величины меньше. При прогрессировании гигантизма рост за год может увеличиваться на 15 см.

Иногда первым заметным признаком гигантизма становятся грубые черты лица на фоне общего детско-юношеского строения тела. Нижняя челюсть больного выступает из-за разрастания вперед, увеличивается размер носа, ушей, губ. Увеличение челюсти приводит к появлению промежутков между зубами.

Наблюдается повышенная пигментация кожи. Поверхность кожи влажная и маслянистая. Увеличение гортани, языка при заболевании гигантизмом приводит к изменению голоса на более низкий и гулкий.

Встречаются случаи гемигигантизма. Это разновидность гигантизма; рост конечностей при этом наблюдается только на одной половине тела. Возможны патологические изменения размеров как всего тела с одной стороны, так и отдельных органов.
Пациенты жалуются на частые головные боли и боли в конечностях, головокружение и слабость, учащенное сердцебиение, ухудшение памяти. При недостаточной скорости роста сердца возможны обмороки. У девушек симптомы дополняются недоразвитием молочных желез, у юношей – возможным периодическим или постоянным снижением полового влечения, макрогенитализмом.


Диагностика:


Диагностика основывается на результатах клинического обследования и подтверждается лабораторными и инструментальными методами:

- рентгенографией черепа для выявления изменений размеров турецкого седла и двухконтурности стенок седла;
- компьютерной томографией с контрастированием или МРТ для обнаружения опухоли;
- исследованием суточного ритма секреции гормона роста;
- функциональными пробами.

Расширение, изменение и остеопороз спинки турецкого седла свидетельствуют о наличии аденомы. При этом отсутствие перечисленных изменений не исключает наличие микроаденомы. Опухоль малых размеров позволяет обнаружить МРТ.
Функциональные пробы проводятся с использованием различных препаратов, которые даются пациентам, как правило, натощак. Спустя определенное время производят замер уровня соматотропного гормона и сравнивают его с содержанием до введения препарата. Так, после введения тиролиберина внутривенно СТГ при гигантизме повышается через 30 и 60 минут в 2 раза. Прием парлодела (бромокриптина) у здоровых людей повышает содержание СТГ, а у пациентов с гигантизмом рост уровня СТГ в крови отсутствует, наблюдается его снижение. Чрезмерное повышение СТГ спустя 60 – 90 минут у больных гигантизмом вызывает поступление глюкозы в организм. В норме показатель уровня СТГ должен снижаться.

В ходе диагностики исключаются заболевания и состояния, имеющие схожие симптомы:

- гипогонадизм;
- синдром Сотоса (церебральный гигантизм);
- синдром Марфана и Пайла;
- конституционально-наследственный высокий рост;
- генетические формы высокорослости.


Лечение:


Целью лечения является снижение секреции соматотропина. Достигается это гормональными препаратами. Лечение гигантизма, причина которого кроется в опухоли, заключается в хирургическом ее удалении или лучевой терапии.


Осложнения:


Зачастую функция органов человека, гигантизм которого перерос в акромегалию, не нарушена, но со временем возникают проблемы обмена веществ.

На фоне гигантизма возникают следующие вторичные заболевания:

• нарушение работы половых желез со снижением производимых половых гормонов;
• нарушение менструального цикла из-за повышенного выделения гормона пролактина;
сахарный диабет;
• повышенное давление;
дистрофия миокарда;
• потеря зрения;
• нарушение работы щитовидной железы, надпочечников.

Гигантизм, причина которого кроется в образовавшейся аденоме гипофиза, может в редких случаях осложниться перерождением опухоли в злокачественную форму.
Прогрессирование гигантизма ведет к снижению продолжительности жизни.


Посмотреть профильные лечебные заведения



  • Сайт детского здоровья