24фарм Эндокринология Полиэндокринный аденоматоз

Полиэндокринный аденоматоз


Описание:


Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки).


Симптомы Полиэндокринного аденоматоза:


Различают 3 типа СПЭА:
- Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
- Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез)
- Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
- Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
- Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
- Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): [164761], заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
- Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных
- Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы
- Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
- Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
- Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
- СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.


Причины Полиэндокринного аденоматоза:


Заболевание имеет наследственную этиолгию.


Лечение Полиэндокринного аденоматоза:


СПЭА I
В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез. Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию. Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

СПЭА II
Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия). Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Отрадное.    Пушкино.    Калининград.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Иркутск.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Полиэндокринного аденоматоза:

  • Препарат Омепразол-Акри®.

    Омепразол-Акри®

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    ОАО "Химико-фармацевтический комбинат "АКРИХИН" Россия

    6

  • Препарат Омепразол Сандоз 40 мг.

    Омепразол Сандоз 40 мг

    Противоязвенные средства. Ингибиторы «протонного насоса».

    Sandoz Gmbh (Сандоз Гмбх) Германия

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    ЗАО "Канонфарма продакшн" Россия

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Средства для лечения состояний, связанных с нарушением кислотности. Противоязвенные средства и средства применяемые при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Ингибиторы протонного насоса.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Фамотидин-АКОС.

    Фамотидин-АКОС

    Желез желудка секрецию понижающее средство - Н2-гистаминовых рецепторов блокатор.

    ОАО "Синтез" Россия

    0

  • Препарат Омепразол капс. 0,02 г №3/10/20/30.

    Омепразол капс. 0,02 г №3/10/20/30

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    ЗАО "Северная Звезда" Россия

    0

  • Препарат Фамотидин.

    Фамотидин

    Н2 - гистаминовых рецепторов блокатор.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Противоязвенные средства. Ингибиторы «протонного насоса».

    ЗАО "ФП "ОБОЛЕНСКОЕ" Россия

    0

  • Препарат Фамотидин.

    Фамотидин

    Противоязвенные препараты. Н2-антигистаминные средства.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Фамотидин.

    Фамотидин

    Противоязвенные препараты. Блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов.

    Hemofarm, A.D. (Хемофарм А.Д.) Сербия

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Средства для лечения пептической язвы. Ингибиторы «протонного насоса».

    Arterium (Артериум) Украина

    0

  • Препарат Фамосан.

    Фамосан

    Противоязвенные препараты. Блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов.

    PRO.MED.CS Praha a.s. (ПРО.МЕД.ЦС, Прага, a.o.) Чешская Республика

    0

  • Препарат Омез® Инста.

    Омез® Инста

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    Dr. Reddys Laboratories Ltd. (Д-р Реддис Лабораторис Лтд.) Индия

    0


  • Сайт детского здоровья