Половой инфантилизм
Содержание:
Описание:
Половой или генитальный инфантилизм, констатируемый в возрасте старше 15 лет у особей с женским генотипом, характеризуется анатомическим и гистологическим недоразвитием половых органов и их гипофункцией. Если половой инфантилизм сопровождается общим инфантилизмом (а это случается в половине всех наблюдений), то появляется возможность установить указанный диагноз в более раннем возрасте (13-14 лет).
Названная патология обнаруживается у 4-16 % девушек, прошедших профилактический осмотр.
Различают два варианта генитального инфантилизма:
а) сопровождающийся овариальной недостаточностью,
б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.
При половом инфантилизме совсем не редки случаи врожденной рефракторности или пониженной чувствительности яичников к гонадотропинам, а производных парамезонефральных ходов - к стероидным гормонам.
Причины полового инфантилизма:
Альгодисменорею при инфантилизме связывают, во-первых, с недостаточной эластичностью матки, которая дает о себе знать во время предменструального прилива к ней крови; во-вторых, с затруднением прохождения менструальной крови и фрагментов эндометрия по длинному и узкому (с перегибом из-за гиперантефлексии) цервикальному каналу; в-третьих, с аномалиями иннервации, приводящими к дискоординации сокращений различных отделов матки и к патологической импульсации в ЦНС.
Симптомы полового инфантилизма:
Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский».
У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). Альгодисменорея при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе.
В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени гипоплазии матки. Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая аменорея. Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.
Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные.
Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. Данная патология нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения беременности.
Диагностика:
В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола.
При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению.
Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется.
Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме.
При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!).
Среди рентгенологических методов наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет.
Содержание полового хроматина и кариотип не изменены.
Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение).
Лечение полового инфантилизма:
Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности.
Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально.
Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки).
После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса.
Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении.
Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Заслуживают внимания принципы бальнеофизиотерапии по В. М. Стругацкому, дифференцированно применяемую в отношении страдающих инфантилизмом лиц.
Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.
