24фарм Эндокринология Випома (синдром Вернера-Моррисона)

Випома (синдром Вернера-Моррисона)


Описание:


Випома представляет собой небета-клеточную опухоль островковых клеток поджелудочной железы, секретирующую вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), приводя к синдрому водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии (синдром WDHA). Диагноз устанавливается определением уровня ВИП сыворотки, локализацию опухоли определяют КТ и эндоскопическим УЗИ. Лечение випомы заключается в хирургической резекции.


Причины випомы (синдрома Вернера-Моррисона):


Из этих опухолей 50-75 % являются злокачественными и некоторые из них могут быть достаточно большими (7 см). Приблизительно в 6 % випома развивается как часть множественной эндокринной неоплазии.

Випома - опухоль АПУД-системы, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида. В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% - имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

В 1958 г. Вернер и Моррисон описали синдром водной диареи у больного с небета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Прежде это заболевание являлось вариантом синдрома Золлингера-Эллисона, его атипичной безъязвенной формой с гипокалиемией. Дальнейшие исследования показали, что причиной клинических проявлений в этих случаях является секреция не гастрина, как у больных с ульцерогенным синдромом, а вазоактивного интестинального пептида (ВИП), отсюда и название опухоли - ВИПома. Иногда это заболевание называют панкреатическая холера или по начальным буквам английских слов: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия - WDHA-синдром.

Более 70 % ВИПом злокачественные, % из которых на момент диагностики уже имеют печеночные метастазы. У 20 % больных симптомокомплекс может быть результатом гиперплазии островкового аппарата.

Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскрецию тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Клинически это выражается профузными поносами - не менее 700 мл/сут, нередко превышая 3-5 л, что приводит к дегидратации. Потеря калия, бикарбонатов и магния способствует развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог. Вследствие дегидратации и гипокалиемической нефропатии возникает азотемия. Примерно у половины больных выявляются гипо- и ахлоргидрия. Среди других проявлений синдрома следует отметить гипергликемию и гиперкальциемию, не связанную с повышенным уровнем паратгормона.

Випома протекает с периодами ремиссии и обострения. Уровни ВИП в крови, превышающие 80 пмоль/л, всегда должны настораживать в отношении опухолевой природы заболевания.

ВИПомы обычно большие, поэтому хорошо выявляются ангиографически или с помощью компьютерной томографии.


Симптомы випомы (синдрома Вернера-Моррисона):


Основные симптомы випомы включают длительную обильную водянистую диарею (натощак объем стула больше 750- 1000 мл/день, а при употреблении пищи больше 3000 мл/день) и признаки гипокалиемии, ацидоза и обезвоживания. В половине случаев диарея постоянна; в остальных тяжесть диареи меняется в течение длительного времени. В 33 % диарея длилась меньше 1 года до установления диагноза, но в 25 % случаях она сохранялась более 5 лет до установления диагноза. Часто наблюдаются летаргия, мышечная слабость, тошнота, рвота и спастические боли в животе. Гиперемия лица подобно карциноидному синдрому встречается у 20 % пациентов в течение приступов диареи.

1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.

2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.

3. Угнетение желудочной секреции.

4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.

5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.

6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).

8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).


Диагностика:


Длительность диареи не менее 3 (трех) недель.

2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.

3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).

4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.

5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.

6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже – сонографии).


Лечение випомы (синдрома Вернера-Моррисона):


Прежде всего требуется переливание жидкостей и электролитов. Необходимо восполнение бикарбоната в связи с потерей его со стулом для профилактики ацидоза. Поскольку наблюдаются значительные потери воды и электролитов с калом, регидратация непрерывными внутривенными инфузиями может стать затруднительной.

Октреотид обычно управляет диареей, но может потребоваться введение больших доз препарата. Респонденты отмечают положительный эффект от применения октреотида пролонгированного действия по 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. Пациенты, принимающие октреотид, дополнительно должны принимать панкреатические ферменты, в связи с тем что октреотид подавляет секрецию панкреатических ферментов.

Резекция опухоли эффективна у 50 % пациентов при локализованном процессе. При метастазировании опухоли резекция всей видимой опухоли может обеспечить временное уменьшение симптомов. Комбинация стрептозоцина и доксорубицина может уменьшить диарею и объем опухоли, если наблюдается объективное улучшение (в 50-60 %). Химиотерапия неэффективна.

Медикаментозное и предоперационное лечение випомы заключается в массивном переливании жидкости и электролитов, иногда используются глюкокортикоиды. Химиотерапия при злокачественной метастазирующей ВИПоме проводится с помощью стрептозотоцина. Последний в той или иной степени вызывает ремиссию процесса у 50 % больных.

Хирургическое лечение випомы эффективно только при радикальном удалении всей функционирующей опухолевой ткани, что удается далеко не всегда. В отсутствие опухоли при явных клинико-лабораторных проявлениях заболевания рекомендуется дистальная резекция поджелудочной железы.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Отрадное.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Иркутск.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Випомы (синдрома Вернера-Моррисона):

  • Препарат Октреотид-ДЕПО.

    Октреотид-ДЕПО

    Соматостатина аналог синтетический

    ЗАО "Фарм-Синтез" Россия

    0

  • Препарат Октреотид-лонг ФС.

    Октреотид-лонг ФС

    Соматостатина аналог синтетический.

    ООО "Натива" Россия

    0

  • Препарат Октрид.

    Октрид

    Соматостатина аналог синтетический.

    Sun Pharmaceutical Industries Ltd. (Сан Фармасьютикал Индастрис) Индия

    0

  • Препарат Окреотид Сан.

    Окреотид Сан

    Соматостатина аналог синтетический.атина аналог синтетический.

    Sun Pharmaceutical Industries Ltd. (Сан Фармасьютикал Индастрис) Индия

    0


  • Сайт детского здоровья