24фарм Гастроэнтерология Атрезия желчных путей

Атрезия желчных путей


Описание:


Атрезия желчных путей   (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4–8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с полиспленией, трисомиями по 13 и 18 парам аутосом. Частота: 1 больной на 10 000 — 30 000 новорожденных.

Выделяют атрезии внепеченочных желчных путей (без или в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезии внутрипеченочных желчных протоков (без или в сочетании с атрезиями внепеченочных желчных путей), тотальные.


Симптомы Атрезии желчных путей:


Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2–3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии — кровавая рвота. К 5–6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей — следствие дефицита витамина Е).

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.


Причины Атрезии желчных путей:


Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).


Лечение Атрезии желчных путей:


Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени, резко снижающий процент выживаемости. В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Атрезии желчных путей:


  • Сайт детского здоровья