24фарм Гематология Болезнь Аддисона-Бирмера

Болезнь Аддисона-Бирмера


Описание:


Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) — заболевание, характеризующееся мегалобластным кроветворением и (или) изменениями нервной системы вследствие дефицита витамина B12, который возникает при тяжелом атрофическом гастрите. Частота пернициозной анемии составляет 110—180 случаев на 100 000 населения. Среди лиц старше 60 лет частота достигает 1%. При семейной предрасположенности к пернициозной анемии контингент больных был моложе. Соотношение больных женщин и мужчин постоянно составляет 10:7.


Симптомы Болезни Аддисона-Бирмера:


Больные пернициозной анемией жалуются на утомляемость, сонливость, потерю жизненного тонуса. Двадцать пять процентов больных жалуются на боли во рту или в языке, а одна треть — на симметричные парестезии в нижних и (или) верхних конечностях. Наблюдаются некоторое снижение массы тела и утрата аппетита. Гораздо реже встречаются нарушения походки, мочеиспускания, импотенция, расстройства зрения и совсем редко — галлюцинации и даже психические нарушения.

При обследовании обычно обнаруживают лакированный язык; в случае более выраженной анемии — бледность кожи и некоторую желтушность склер. Неврологическое обследование позволяет выявить утрату вибрационной чувствительности, пассивной подвижности, а иногда и другие признаки поражения боковых и задних столбов спинного мозга.

Картина крови при болезни Аддисона-Бирмера

Картина крови при болезни Аддисона-Бирмера


Причины Болезни Аддисона-Бирмера:


Три фактора причастны к развитию пернициозной анемии: а) семейная предрасположенность, б) тяжелый атрофический гастрит, в) связь с аутоиммунными процессами.

Прошло более 130 лет с тех пор как Fenwick (1870) обнаружили у больных пернициозной анемии атрофию слизистой оболочки желудка и прекращение выработки пепсиногена. Ахлоргидрия и практическое отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке характерны для всех больных. Оба вещества вырабатываются париетальными клетками желудка. Атрофия слизистой захватывает проксимальные две трети желудка. Большая часть секретирующих клеток или все они погибают и замещаются слизеобразующими клетками, иногда кишечного типа. Наблюдается лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация. Такая картина, однако, характерна не только для пернициозной анемии. Она обнаруживается также при простом атрофическом гастрите у больных без гематологических отклонений, причем у них даже через 20 лет наблюдения не развивается пернициозной анемии.

Третий этиологический фактор представлен иммунным компонентом. У больных пернициозной анемии обнаружены два типа аутоантител: к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Методом иммунофлюоресценции в сыворотке 80—90% больных пернициозной анемии выявляют антитела, реагирующие с париетальными клетками желудка. Такие же антитела присутствуют в сыворотке 5—10% здоровых лиц. У женщин преклонного возраста частота обнаружения антител к париетальным клеткам желудка достигает 16%. При микроскопическом исследовании биоптатов слизистой желудка почти у всех лиц, имеющих в сыворотке антитела к париетальным клеткам желудка, обнаруживается гастрит. Введение крысам антител к париетальным клеткам желудка приводит к развитию умеренных атрофических изменений, значительному снижению секреции кислоты и внутреннего фактора. Эти антитела, очевидно, играют важную роль в развитии атрофии слизистой оболочки желудка.
Антитела к внутреннему фактору присутствуют в сыворотке 57% больных пернициозной анемии и редко обнаруживаются у лиц, не страдающих этой болезнью. При пероральном введении антитела к внутреннему фактору подавляют всасывание витамина B12 вследствие соединения их с внутренним фактором, что препятствует связыванию последнего с витамином B12.

Такие антитела присутствуют не только в сыворотке, но и в желудочном соке и вырабатываются плазматическими клетками в слизистой желудка. Так, в желудочном соке могут содержаться антитела класса IgA, а в сыворотке — класса IgG. У некоторых больных антитела присутствуют только в желудочном соке. На основании данных об обнаружении антител и в сыворотке, и в желудочном соке можно сделать вывод, что такие антитела к внутреннему фактору выявляются примерно у 76% больных.

Другой формой иммунного ответа на внутренний фактор является клеточный иммунитет, выявляемый в тестах ингибиции миграции лейкоцитов или бласттрансформации лимфоцитов. Клеточный иммунитет обнаруживается у 86% больных. Если объединить результаты всех тестов, т. е. данные о наличии гуморальных антител в сыворотке, в желудочном секрете, иммунных комплексов в желудочном секрете и клеточного иммунитета к внутреннему фактору, то окажется, что иммунный компонент присутствует у 24 из 25 больных пернициозной анемии.

По современным представлениям, в лимфоцитах содержится вся необходимая информация для выработки любых антител, но продукция антител контролируется супрессорными Т-лимфоцитами. По неясным причинам при ряде заболеваний В-лимфоциты ускользают из-под контроля супрессорных клеток и вырабатывают «аутоантитела» против париетальных клеток, внутреннего фактора и довольно часто против клеток щитовидной железы, паращитовидных желез, надпочечников и островков Лангерганса. Склонность к выработке аутоантител носит семейный характер, во всяком случае эти антитела с высокой частотой обнаруживаются у здоровых родственников, а у некоторых родственников развивается соответствующие заболевания. Неясно, что является первичным в развитии атрофического гастрита. Антитела к париетальным клеткам мешают нормальной регенерации слизистой оболочки. Не исключено, что именно антитела запускают атрофический процесс. Стероиды, разрушая лимфоциты, способствуют обратному развитию процесса и регенерации атрофированной слизистой оболочки. Атрофия существенно снижает объем желудочной секреции и выработку внутреннего фактора.

Антитела к внутреннему фактору нейтрализуют остаточные его количества, вследствие чего всасывание витамина B12 снижается до неадекватного уровня. Возникает отрицательный баланс витамина B12 и медленно развивается его дефицит. Прекращение всасывания витамина B12 (после тотальной гастрэктомии) приводит к дефициту через 5 лет, а при меньшей степени отрицательного баланса требуется соответственно больший период времени до развития манифестного дефицита.


Лечение Болезни Аддисона-Бирмера:


Для восстановления запасов витамина B12 вначале обычно делают примерно 6 инъекций по 1 мг оксикобаламина. Оксикобаламин задерживается в организме значительно лучше, чем цианокобаламин. Так, из 1 мг введенного оксикобаламина в организме остается около 70—80%. При введении сравнимой дозы цианокобаламина задерживается менее 30%. Нет никаких данных о том, что группа циана молекулы цианокобаламина может оказывать вредное действие.

Поддерживающая терапия должна быть направлена на ежесуточное потребление около 5 мкг витамина B12, что достигается посредством введения один раз в месяц 250 мкг оксикобаламина. Препарат необходимо вводить в течение всей жизни пациента. Спустя 3—6 мес у небольшого числа больных развивается дефицит железа, о чем свидетельствует падение MCV ниже 80 фл. В таких случаях показан краткий курс пероральных препаратов железа.

Нормализация показателей крови зависит от исходной тяжести анемии. У больных с тяжелой анемией время жизни эритроцитов значительно снижено, и восстановление нормального значения MCV происходит особенно быстро (25—35 дней). При слабовыраженной анемии время жизни эритроцитов нормально, и восстановление нормального значения MCV занимает до 80 дней.

Лечение приводит к устранению невропатии, у всех больных исчезает недержание мочи и другие симптомы. Парестезии исчезают через 4—6 мес. Зрение, нарушенное вследствие атрофии зрительного нерва, не восстанавливается, однако если нарушение зрения обусловлено кровоизлияниями в область желтого пятна, то восстановление происходит быстро.

Необходимо иметь в виду, что у многих больных с пернициозной анемии через несколько лет обнаруживается микседема. Из 5217 больных пернициозной анемии у 1,8% был диффузный токсический зоб и у 2,4% — микседема. У 9% больных с первичным гипотиреозом обнаружена пернициозной анемии.
По данным Zamcheck и соавт., у 5,8% больных в конечном итоге развивался рак желудка. В двух скандинавских исследованиях показано, что частота пернициозной анемии среди больных раком желудка, выявленным при аутопсии, составляла 2,1-2,2%.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Железнодорожный.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Болезни Аддисона-Бирмера:

  • Препарат Цианокобаламин (B12).

    Цианокобаламин (B12)

    Средства, влияющие на систему крови и гемопоэз.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    1

  • Препарат Цианокобаламин.

    Цианокобаламин

    Простые витаминные средства.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0


  • Сайт детского здоровья