24фарм Гематология Дефицит протеина S

Дефицит протеина S


Описание:


Протеин C - синтезируемый в   печени витамин-К-зависимый белок, который связывается с тромбомодулином (белком на эндотелиальных клетках) и превращается   тромбином в активную протеазу ( рис. 60.5 ). Взаимодействуя с   протеином S , активированный протеин С разрушает   фактор Va и   фактор VIIIa , прекращая образование   фибрина .

Противосвертывающая система крови

Противосвертывающая система крови


Симптомы Дефицита протеина S:


Дефицит протеина S проявляется рецидивирующими венозными   тромбозами и   ТЭЛА и обычно наследуется аутосомно-доминантно. У некоторых больных с тромбозами обнаружены структурные аномалии этого белка.

Уровень протеина S не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .

Наконец, часть протеина S связывается с C4b-связывающим белком , теряя функциональную активность. Возможно, следует точнее измерять уровень как общего, так и свободного протеина S либо одновременно определять уровень C4b-связывающего белка.


Причины Дефицита протеина S:


Тип наследования аутосомно-доминантный.


Лечение Дефицита протеина S:


Больные с гетерозиготным дефицитом протеина S при острых тромбозах должны получать   гепарин , а позднее - переходить на непрямые   антикоагулянты . При этом, однако, возможна следующая сложность: непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не только   фактора II ,   фактора VII ,   фактора IX и   фактора X , но и   протеина С и протеина S , что сведет на нет их антитромботическое действие.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Железнодорожный.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья