24фарм Гематология Лимфопения

Лимфопения


Описание:


Лимфопения - снижение общего числа лимфоцитов (< 1000/мкл у взрослых или < 3000/мкл у детей младше 2 лет). Последствия лимфопении включают развитие оппортунистических инфекций и повышенный риск онкологических и аутоиммунных заболеваний. Если при выполнении общего анализа крови выявляется лимфопения, необходимо выполнение диагностических тестов при иммунодефицитных состояниях и анализ субпопуляций лимфоцитов. Лечение направлено на основное заболевание.
Нормальное число лимфоцитов у взрослых от 1000 до 4800/мкл, у детей младше 2 лет от 3000 до 9500/мкл. В возрасте 6 лет нормальный нижний предел лимфоцитов составляет 1500/мкл. В периферической крови присутствуют как Т-, так и В-лимфоциты. Около 75 % составляют Т-лимфоциты и 25 % - В-лимфоциты. Так как доля лимфоцитов составляет только 20-40 % от общего числа лейкоцитов крови, лимфопения может не определяться при анализе крови без определения лейкоцитарной формулы.
Почти 65 % Т-клеток крови являются CD4 Т-лимфоцитами (хелперы). Большинство больных с лимфопенией имеют снижение абсолютного числа Т-клеток, особенно количества CD4 Т-клеток. Среднее число CD4 Т-клеток у взрослых 1100/мкл (от 300 до 1300/мкл), среднее количество другой крупной субпопуляции Т-лимфоцитов, CD8 Т-клеток (супрессоры) является 600/мкл (100-900/мкл).

Дифференцировка лимфоцитов

Дифференцировка лимфоцитов

Основные функции лимфоцитов

Основные функции лимфоцитов


Причины лимфопении:


Врожденная лимфопения проявляется при врожденных иммунодефицитных заболеваниях и заболеваниях, при которых имеется нарушение продукции лимфоцитов. При некоторых наследственных заболеваниях, таких как синдром Вискотта-Олдрича, имеется дефицит аденозиндезаминазы, пуриновой нуклеозидфосфорилазы, происходит повышенное разрушение Т-лимфоцитов. При многих наследственных заболеваниях имеется также и дефицит антител.
Приобретенная лимфопения встречается при большом числе различных заболеваний. Во всем мире наиболее частая причина лимфопении - недостаточное белковое питание. Наиболее частым инфекционным заболеванием, вызывающим лимфопению, является СПИД, при котором разрушаются пораженные ВИЧ CD4 Т-клетки. Лимфопения может быть следствием нарушения продукции лимфоцитов, вызванным повреждением структуры тимуса или лимфоузлов. При острой виремии, вызванной ВИЧ или другими вирусами, лимфоциты могут подвергаться ускоренному разрушению, обусловленному активным инфекционным процессом, захватываться селезенкой или лимфоузлами или мигрировать в респираторный тракт.
Длительная терапия псориаза с применением псоралена и ультрафиолетового облучения может разрушать Т-клетки.
Ятрогенная лимфопения вызывается цитотоксической химиотерапией, лучевой терапией или введением антилимфоцитарным иммуноглобулином. Глюкокортикоиды могут индуцировать разрушение лимфоцитов.
Лимфопения может встречаться при аутоиммунных заболеваниях, таких как СКВ, ревматоидный артрит, миастения гравис, энтеропатия, сопровождаемая потерей белка.


Симптомы лимфопении:


Лимфопения сама по себе обычно бессимптомна. Однако признаки ассоциированных заболеваний, отсутствие или уменьшение миндалин или лимфоузлов указывают на клеточный иммунодефицит. Наиболее частые симптомы лимфопении - заболевания кожи, такие как алопеция, экзема, пиодермия, телеангиэктазия; признаки гематологических заболеваний, такие как бледность, петехии, желтуха, изъязвление слизистой полости рта; генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия, которые могут указывать на наличие ВИЧ-инфекции.
У больных с лимфопенией часты рецидивирующие инфекции или инфекции, вызванные редкими микроорганизмами, такими как Pneumocystis proved (бывшая P. carinii), цитомегаловирус, краснуха, ветряная оспа с пневмонией и лимфопенией, что предполагает наличие иммунодефицита. У больных с лимфопенией необходим подсчет субпопуляций лимфоцитов и определение уровня иммуноглобулинов. Больным с частыми рецидивирующими инфекциями необходимо провести полное лабораторное обследование для оценки иммунодефицита, даже если начальные скрининговые тесты в норме.


Лечение лимфопении:


Лимфопения исчезает при устранении причинного фактора или заболевания, вызвавшего ее. Назначение внутривенного иммуноглобулина показано, если больной имеет хронический дефицит IgG, лимфопению и рецидивирующие инфекции. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть с успехом применена у больных с врожденным иммунодефицитом.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Железнодорожный.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья