24фарм Гематология Синдром Хержманского-Пудлака

Синдром Хержманского-Пудлака


Описание:


Хержманского — Пудлака болезнь (F. Heřmansky, чешский терапевт, 1916—1980; P. Pudlak, современный чешский терапевт) — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением структуры и функции тромбоцитов


Симптомы Синдрома Хержманского-Пудлака:


Проявляется   полным альбинизмом ,   кровоточивостью , обусловленной нарушением агрегации тромбоцитов, и отложением   цероида в клетках   ретикулоэндотелиальной системы . Изменения в легких очень схожи с таковыми при идиопатическом фиброзирующем альвеолите , только макрофаги содержат гранулы   цероида .


Причины Синдрома Хержманского-Пудлака:


Синдром Хержманского-Пудлака наследуется аутосомно-рецессивно.


Лечение Синдрома Хержманского-Пудлака:


Лечение только симптоматическое.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Железнодорожный.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья