24фарм Гематология Тромбастения Гланцмана

Тромбастения Гланцмана


Описание:


Тромбастения Гланцмана – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.


Симптомы Тромбастении Гланцмана:


Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.

Клеточная картина крови при тромбастении Гланцмана

Клеточная картина крови при тромбастении Гланцмана


Причины Тромбастении Гланцмана:


Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:

•      тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•      тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•      тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.

Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.


Лечение Тромбастении Гланцмана:


Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Железнодорожный.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Тромбастении Гланцмана:

  • Препарат Коагил-VII .

    Коагил-VII

    Гемостатическое средство.

    ЗАО "Генериум" Россия

    0

  • Препарат НовоСэвен®.

    НовоСэвен®

    Гемостатическое средство.

    Novo Nordisk A/S (Ново Нордиск А/С) Дания

    0

  • Препарат Коагил-VII .

    Коагил-VII

    Гемостатическое средство.

    ОАО "Фармстандарт" Россия

    0


  • Сайт детского здоровья