24фарм Медицинская генетика Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля


Описание:


Болезнь Шпренгеля или высокое стояние лопатки - врождённое заболевание.


Симптомы Болезни Шпренгеля :


Часто сочетается с синдромом Клиппель-Фейля, сколиозом, шейными рёбрами, парусной шеей. Достаточно часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими пороками развития внутренних органов: пороками сердца, кишечника, мочевыделительной системы. Высокое стояние лопатки встречается как одно-, так и двусторонняя аномалия опорно-двигательного аппарата. В процессе внутриутробного формирования позвоночника и верхнего плечевого пояса лопатка опускается из области шейного отдела позвоночника на уровень грудной клетки. Задержка лопатки на более высоком уровне у больных обусловлена наличием аномальной омовертебральной косточки или плотного соединительнотканного (фиброзного) тяжа между верхним краем лопатки и позвоночника. Поэтому различают костную и фиброзную формы болезни Шпренгеля. В том и другом случае при этом заболевании лопатка бывает уменьшена в размерах, деформирована, неравномерно развиты её части, мышцы, обеспечивающие двигательную функцию верхней конечности укорочены, фиброзно изменены. Лопатка, фиксированная к грудной клетке, расположена под неправильным углом. Все описанные элементы аномалий ограничивают функцию верхнего плечевого пояса. И, наряду с косметическим дефектами, является показаниями к оперативному лечению.

Внешний вид больного при болезни Шпренгеля

Внешний вид больного при болезни Шпренгеля


Причины Болезни Шпренгеля :


Причиной заболевания, как и других врождённых и диспластических заболеваний, является действие вредного тератогенного экзо- или эндогенного факторов момент заклаки позвоночника и верхнего плечевого пояса.


Лечение Болезни Шпренгеля :


Для эффективного низведения лопатки в нормальное положение необходимо мобилизовать лопатку путём иссечения аномальной омовертебральной косточки или фиброзного тяжа, поднадкостничгого отсечения подлопаточных мышц и без насилия переместить её в нормальное положение. Существенным моментом является удаление так называемой надостной части лопатки, которая имеет вид крючка. При низведении лопатки этот крючок может вызвать сдавление нервных корешков плечевого сплетения и их паралич. Низведённую лопатку за нижний угол на длинной толстой лигатуре фиксируют к 8-9 ребру в правильном положении. На 2-3 неделе верхнюю конечность фиксируют мягкой повязкой Дэзо. Через 3 недели начинают реабилитационные мероприятия по улучшению функции верхней конечности путём проведения лечебной физкультуры и массажа.

При двусторонней болезни Шпренгеля операцию по низведению на другой стороне выполняют через 1-1,5 месяца. При сочетании с синдромам Клиппель-Фейля операцию низведения лопатки можно сочетать с операцией   «цервикализации» верхнегрудного отдела позвоночника.

У части больных при сочетании болезни Шпренгеля и Клиппель-Фейля может наблюдаться парусная шея в виде кожной складки с боков от шеи, которая проявляется или усиливается после низведения лопатки и «цервикализации» грудного отдела позвоночника. Заключительным этапом устранения всех этих дефектов является операция по разъединению кожной складки.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Нижний Новгород.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Волгоград.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья