Эктродактилия


Описание:


Эктродактилия — это гетерогенная группа аномалий кистей и стоп. Клинические проявления варьируют. Встречаются как частичное, так и полное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксимальных отделов кистей и стоп (пястных и плюсневых костей) с образованием расщелины. Выделяют типичные и атипичные формы расщепления кисти и стопы.


Симптомы эктродактилии:


Типичная форма расщепления сопровождается либо аплазией центральных лучей и наличием глубокой конусовидной расщелины, разделяющей кисть на две части (клешнеобразная кисть), либо аплазией радиальных лучей и отсутствием расщелины (монодактилия).

Расщепление кисти может сочетаться с синдактилией, брахидактилией, клинодактилией, недоразвитием пальцев и расщелиной стопы. Изолированное отсутствие одного пальца кисти чаще бывает односторонним и обычно не сопровождается поражением стоп.

Атипичное расщепление характеризуется недоразвитием (реже отсутствием) средних компонентов кисти и/или стопы. Расщелина в этом случае неглубокая, имеет вид широкого межпальцевого промежутка.

Эктродактилия

Эктродактилия


Причина эктродактилии:


Популяционная частота — 1:90 000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кисти).

Соотношение полов — M1:Ж1.

Тип наследования — случаи изолированного отсутствия одного пальца кисти обычно спорадические, расщепление кисти, сопровождающему сходной деформацией стопы, Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью и пенетрантностью, описаны случаи аутосомно-рецессивного наследования.


Лечение эктродактилии:


Лечение эктродактилии в раннем детском возрасте не проводится. Различного рода пластические операции могут производиться в подростковом возрасте с косметической целью и для улучшения функции кисти или стопы.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Нижний Новгород.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Волгоград.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья