24фарм Медицинская генетика Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром)

Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром)


Описание:


Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Синдром назван в честь Schmidt A., впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).


Причины синдрома Шмидта:


Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител.


Симптомы синдрома Шмидта:


Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко):
- усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
- астения и адинамия,
- сухость кожи,
- гипотензия,
- обмороки,
- анорексия,
- исчезновение либидо (полового влечения),
- импотенция,
- снижение скорости основного обмена,
- зябкость,
- полидипсия,
- полиурия.

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

Диагностика.
Лабораторная диагностика:
низкий уровень гормонов в крови,
наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.


Лечение синдрома Шмидта:


Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Нижний Новгород.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Волгоград.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья