Миксома
Содержание:
Описание:
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей. Миксомы у новорождённых — казуистика. Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов. Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет. 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные. Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках. 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют. Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ). По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Симптомы:
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца. Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного. Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии. Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца. Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли. Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно. Изменчивость шумов при перемене положения тела больного. Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит.
Симптомы возникают у 30–40% пациентов. Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии. Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
Симптомы обструкции кровотока: Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Конституциональные симптомы: снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота. Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6. Синдром Рейно, артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, летаргия (редко).
Причины возникновения:
В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом. В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию). По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Лечение:
Миксомы, как правило, удаляют хирургическим путём. Хирург удаляет миксому с захватом не менее 5 миллиметров окружающих здоровых тканей межпредсердной перегородки. Пластику перегородки осуществляют, используя материал сердечной сумки (перикарда).
