Дефицит карнитина


Описание:


Эндогенное образование карнитина осуществляется в основном клетками печени и почек путем трансформации лизина; донатором метильных групп служит метионин. Источником аминокислот служат белки пищевых продуктов, а также собственные протеины мышечной ткани. Однако эндогенный синтез обеспечивает суточную потребность в кар-нитине лишь приблизительно на 25%. Остальное количество должно поступать с пищей животного происхождения: мясом, рыбой, птицей и молочными продуктами; грудное молоко также содержит карнитин. Подсчитано, что потребность в карнитине у взрослых составляет от 200 до 500 мг/сут, при этом обычное меню обеспечивает поступление около 100-300 мг/сут.
Первичный дефицит, обусловленный дефектом транспорта карнитина в клетки и ткани, является генетическим детерминированным заболеванием с аутосомно-ре-цессивным типом наследования. Системная форма характеризуется резкой мышечной слабостью и гипотонией, тяжелой кардиомиопатией, жировой дистрофией печени и почек. При мышечной форме у больных наблюдается миопа-тия с накоплением липидов.

Причины вторичного дефицита карнитина более многообразны и встречаются гораздо чаще. Вторичная недостаточность характерна для большой группы наследственных заболеваний обмена веществ, в том числе для органических ацидемий, болезней транспорта и окисления жирных кислот. При этих состояниях низкий уровень карнитина в крови и тканях, главным образом, обусловлен активным выведением с мочой конъюгатов карнитина с токсичными органическими кислотами. Для митохондриальных болезней (синдрома Кернса-Сейра, прогрессирующей офтальмоплегии и др.) свойственен умеренный дефицит карнитина - повышенная потребность в нем связана с тяжелыми расстройствами электронного транспорта и окислительного фосфо-рилирования.

Действие L-карнитина

Действие L-карнитина


Симптомы Дефицита карнитина:


В организме человека основное количество карнитина содержится в мышцах и сердце, что обусловлено высокой активностью липидного обмена в данных тканях. В связи с этим главными органами-«мишенями» при недостаточности карнитина служат скелетные мышцы и миокард, во вторую очередь страдают клетки головного мозга, печень и почки. Основные признаки дефицита карнитина: быстрая утомляемость, сниженная работоспособность, мышечная слабость, гипотония и гипотрофия, отставание физического и психомоторного развития, снижение школьной успеваемости, сонливость или раздражительность, нарушение функции сердца и печени, частые инфекционные заболевания - являются следствием развивающихся нарушений энергетического обмена и метаболизма липидов и связанных с ними расстройств других видов обмена веществ.


Причины Дефицита карнитина:


Карнитин - биологически активное витаминоподобное вещество - был обнаружен в организме человека в начале ХХ века. Метаболическая роль карнитина была достаточно полно расшифрована лишь в течение последних десятилетий. Основными его функциями являются участие в энергетическом обмене, связывание и выведение из организма токсичных производных органических кислот.

Важная роль карнитина в биоэнергетических процессах заключается в том, что он принимает непосредственное участие в катаболизме липидов. Карнитинзависимые ферменты - ацилкарнитин-карнитинтранслоказа, карнитинпальми-тоилтрансферазы I и II - обеспечивают перенос длинноцепо-чечных жирных кислот в виде сложных эфиров (ацилкарни-тинов) из цитоплазмы через наружную и внутреннюю мито-хондриальную мембрану в матрикс митохондрий. Внутри митохондрий жирные кислоты подвергаются β-окислению с образованием ацетил-КоА, который служит субстратом для цикла трикарбоновых кислот Кребса и последующего синтеза АТФ в организме. Наряду с этим окисление жирных кислот - главный путь кетогенеза, а кетоновые тела являются дополнительным энергетическим источником для периферических тканей и головного мозга.


Лечение Дефицита карнитина:


Лечение, как правило, включает в себя применение добавок L-карнитина после оценки степени дефицита, который определяется путем проведения мышечной биопсии.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Дефицита карнитина:


  • Сайт детского здоровья