24фарм Нарушения обмена веществ Дисбеталипопротеинемия

Дисбеталипопротеинемия


Описание:


Дисбеталипопротеинемия достаточно часто обнаруживается у гомозигот по апопротеину Е-2. Обнаруживается в клинике дисбеталипопротеинемия при помощи диагностирования изоформы апопротеина Е, но уровень отношения холестерин/триглицериды крови более 0,3 доказывает болезнь «дисбеталипопротеинемия».


Симптомы Дисбеталипопротеинемии:


Абеталипопротеинемия (Бассена—Корнцвейга синдром) — в крови нет (β-липопротеинов, хиломикроыов, липопротеинов с плотностью ниже 1,063 (ЛПНП и ЛПОНП), эритроциты имеют множественные шиловидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия ЛПНП, транспортирующих жирорастворимые витамины). Часты нарушения всасывания в кишечнике, а также (вследствие демиелинизации аксонов) нарушения координации, атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего образование хиломикронов в клетках кишечника. При биопсии тонкой кишки — жировые включения в эпителиальных клетках.

Гипобеталипопротеинемия — уменьшено содержание (β-липопротеинов, часто протекает бессимптомно. Содержание ЛПВП в норме или увеличено, триглицеридов — от 70 до 120 мг%, ЛПНП — от 20 до 70 мг%. Всасывание жиров обычно не нарушено.


Причины Дисбеталипопротеинемии:


Гипобеталипопротеинемия (R) и абеталипопротеинемия (р) — наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена аполипопротеина В, главного аполипопротеина хиломикронов и ЛПОНП (*200100, 2р23р24, ген АРОВ, множество аллелей). Также обнаружены дефекты в большой субъединице молекулы микросомального белкапереносчика триглицеридов (* 157147).


Лечение Дисбеталипопротеинемии:


Специфической терапии нет. Диета: богатые полиненасыщенными жирными кислотами из семейства линоленовой кислоты и витамином Е продукты (растительные масла: подсолнечное, кукурузное, хлопковое, соевое, льняное, конопляное), злаковые грубого помола и бобовые.Витамин Е в высоких дозах (до 100 мг/кг/сут в несколько приёмов внутрь) может уменьшить выраженность неврологических проявлений. Одновременно назначают ретинол для профилактики гиповитаминоза А, т.к. витамин Е в высоких дозах может вызвать его развитие.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Дисбеталипопротеинемии:

  • Препарат Аторис®.

    Аторис®

    Гиполипидемическое средство - ингибитор ГМГ КоА-редуктазы.

    Krka Россия

    0

  • Препарат Аторвастатин  20 мг.

    Аторвастатин 20 мг

    Гиполипидемическое средство, ГМГ-КоА-редуктазы ингибитор.

    ЗАО "Биоком" Россия

    0

  • Препарат Аторвастатин 10 мг.

    Аторвастатин 10 мг

    Гиполипидемическое средство, ГМГ-КоА-редуктазы ингибитор.

    ЗАО "Биоком" Россия

    1

  • Препарат Аторвастатин.

    Аторвастатин

    Гипохолестеринемическое и гипотриглицеридемическое средство. Ингибитор ГМГ-КоА-редуктазы (Статин).

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Статинам.

    Статинам

    Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы (статины), различные комбинации; аторвастатин и амлодипин.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Этсет.

    Этсет

    Гипохолестеринемическое и гипотриглицеридемическое средство. Ингибитор ГМГ-КоА-редуктазы (Статин).

    ООО «Кусум Фарм» Украина

    0

  • Препарат Аторвастерол.

    Аторвастерол

    Гиполипидемическое средство.

    Polpharma/Medana Pharma S. A. («Польфарма»/ Медана Фарма С. А.) Польша

    0

  • Препарат Аторвастатин-ЛЕКСВМ®.

    Аторвастатин-ЛЕКСВМ®

    Гиполипидемическое средство - ингибитор ГМГ КоА-редуктазы.

    ЗАО "ФармФирма «Сотекс" Россия

    0

  • Препарат Симвакор-Дарница.

    Симвакор-Дарница

    Гиполипидемические средства – ингибиторы ГМГ КоА-редуктазы.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    0

  • Препарат Зокор® Форте.

    Зокор® Форте

    Гиполипидемическое средство - ингибитор ГМГ КоА-редуктазы.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Зокор®.

    Зокор®

    Гиполипидемическое средство - ингибитор ГМГ КоА-редуктазы.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Азтор.

    Азтор

    Гиполипидемическое средство - ингибитор ГМГ КоА-редуктазы.

    Sun Pharmaceutical Industries Ltd. (Сан Фармасьютикал Индастрис) Индия

    0


  • Сайт детского здоровья