24фарм Нарушения обмена веществ Конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха


Описание:


Так называемая, конъюгационная желтуха может возникать не только у новорожденных. Дело в том, что под этим термином подразумевается не какая-то конкретная болезнь а форма желтухи. Как известно, желтуха обусловлена билирубином, который бывает прямым (связанным или конъюгированным) и непрямым (несвязанным, или не конъюгированным). В зависимости от того какая его фракция преобладает и обозначают вид желтухи.
Конъюгационная желтуха может быть нескольких видов:
         1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
         2. Желтуха недоношенных новорожденных
         3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)
         4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса)
         5. Желтуха у детей с асфиксией
         6. Медикаментозная желтуха
         7. Желтуха у детей с эндокринной патологией


Симптомы Крнъюгационной желтухи:


1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции - непрямого.
Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.

2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.

В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно - до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации.

3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) - наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.

4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.

5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.
Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор - один из гормонов беременности, т.к. он выявлен в сыворотке крови матерей.

6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
а) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
б) обсуждается значение как причинных факторов - голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и др.), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного гемолиза);
в) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др.
Таким образом, у разных новорожденных патогенез "желтухи от материнского молока" )может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации

Диагностическим косвенным тестом для "желтухи от материнского молока" может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа.

7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансферазой системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.

Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и усиленного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов.


Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.

8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепатоспленомегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы.

9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.


Причины Крнъюгационной желтухи:


Развивается конъюгационная желтуха вследствие нарушения в работе ферментных систем печени – нарушается процесс связывания свободного билирубина, в результате чего его уровень резко возрастает. К сожалению, этот самый билирубин в высоких концентрациях оказывает токсическое действие на нервную систему и допускать его высоких значений крайне не желательно.

Если же говорить о причинах по которым развивается конъюгационная желтуха, то это как правило состояния сопровождаемые временным повышением образования билирубина (усиленный распад эритроцитов), тогда печень просто не способна сразу справится с таким количеством токсина. В других случаях конъюгационная желтуха развивается ввиду тяжелого поражения печени или врожденной недостаточности ферментной системы печени (так навязываемые пигментные гепатозы)


Лечение Крнъюгационной желтухи:


Лечение обусловлено основным зуболеванием, при котором развивается конъюгационная желтуха.
При синдромах Жильберта и   Криглера-Наджара хороший терапевтический эффект дает фенобарбитал - интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.
Применяется так же фототерапия. По показаниям производят заменное переливание крови.
При синдроме Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина - энтеросорбенты, холестирамин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению - пересадка печени и дефектного гена.
Лечение желтухи у детей с асфиксией и родовой травмой: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, направленных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и др.); частая замена крови при критических уровнях билирубина.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Крнъюгационной желтухи:

  • Препарат Хепель.

    Хепель

    Комплексный гомеопатический препарат.

    Biologische Heilmittel Heel GmbH (Биологише Хайльмиттель Хеель ГмбХ) Германия

    0

  • Препарат Хепель Н.

    Хепель Н

    Комплексный гомеопатический препарат.

    Biologische Heilmittel Heel GmbH (Биологише Хайльмиттель Хеель ГмбХ) Германия

    0


  • Сайт детского здоровья