24фарм Нарушения обмена веществ Непереносимость фруктозы

Непереносимость фруктозы


Описание:


Наследственная непереносимость фруктозы - наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозо-1-фосфат - продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.
Фруктоза – это углевод, который содержится в ягодах, фруктах и овощах. В кишечнике эти продукты расщепляются на различные питательные вещества. Фруктоза попадает в кровь, а с ней и в печень. В печени под действием ферментов, она расщепляется в гликоген. Гликоген – это форма сахара, в которой он сохраняется в организме.   В печени он синтезируется в глюкозу, которая является одним из основных источников энергии в организме. Гликоген – это своеобразное депо энергии в мышцах и печени, которое может быть использованным мгновенно: поступает в мозг и кровь.

Изомерные формы D-фруктозы

Изомерные формы D-фруктозы

Метаболизм фруктозы

Метаболизм фруктозы


Причины непереносимости фруктозы:


Ребенок унаследует от родителей дефект гена, который отвечает за выработку фермента, который контролирует работу ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти ферменты отвечают за усвоение фруктозы и расщепление ее на глюкозу. Вероятность унаследовать дефект гена от родителя, который является его носителем, составляет 25 %. Клетки печени полностью утрачивают способность продуцировать этот фермент, а значит, и превращать фруктозу в гликоген. Скопление фруктозы в крови и печени приводит к нарушению обмена веществ, когда в организме усиливаются процессы жирообразования.


Симптомы непереносимости фруктозы:


Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой.
Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.


Лечение непереносимости фруктозы:


Лечение непереносимости фруктозы заключается в исключении из рациона ребенка продуктов, которые содержат фруктозу: фрукты, овощи, ягоды, соки, сладкие каши. В остром периоде болезни ограничивают употребление жиров и белковой пищи. Назначают витамин С.


Профилактика:


Профилактика непереносимости фруктозы заключается в раннем выявлении генетической предрасположенности. Новорожденных переводят на смеси на основе лактозы, ограничивают употребление фруктов и соков.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья