24фарм Нефрология Болезнь Берже

Болезнь Берже


Описание:


Болезнь Берже - заболевание, которое характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.

Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4. Патоморфология В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG.

Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.


Причины болезни Берже:


Причины возникновения болезни Берже изучены мало. Предполагается этиологическая роль вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.


Симптомы болезни Берже:


Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне фарингита (на высоте лихорадки - так называемая синфарингитная гематурия). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. Протеинурия обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.

В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.

Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может прогрессировать. Необратимая терминальная почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.
Выделяют 2 формы заболевания:
рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных),
бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией.
Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).

Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.

Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

Течение и прогноз вариабельны 20-летняя выживаемость - около 50%. У меньшей части больных развивается почечная недостаточность.

Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.


Лечение болезни Берже:


Лечение зависит от причины заболевания, а также вида и тяжести симптомов. Основной целью лечения является контроль симптомов. Высокое кровяное давление может быть трудноконтролируемым, и это, как правило, является наиболее важным аспектом лечения. Для снижения АД могут быть задействованы комплекные схемы гипотензивных средств.Кортикостероиды, иммунодепрессанты и другие препараты могут быть использованы для лечения некоторых из причин хронического гломерулонефрита.

Могут быть рекомендованы ограничения соли, жидкости, белков и некоторых других компонентов в рационе для облегчения состояния, контроля высокого кровяного давления и проявлений почечной недостаточности.

В тяжёлых случаях рекомендован почечный диализ и пересадка донорской почки.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Пермь.    Уфа.    Ярославль.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья