Глиома зрительного нерва
Содержание:
Описание:
Глиома - первичная доброкачественная опухоль зрительного нерва. Опухоль наблюдается преимущественно у детей, проявляясь в первые годы жизни. Она встречается редко, однако удельный вес глиомы среди первичных опухолей глазницы достаточно высок: от 21% до 35%.
Опухоль возникает за счет разрастания глиальной ткани вследствие инфильтративного роста (истинные глиомы) или гиперплазии глиальной ткани (глиоматоз). Ряд исследователей считают глиоматоз начальной стадией развития глиомы. В процессе роста глиомы вначале наблюдается ограниченная гиперплазия глиальной ткани, затем опухоль распространяется на мягкую оболочку, в межвлагалищное пространство, на оболочки зрительного нерва, которые уже не дифференцируются; в дальнейшем происходит полное разрушение зрительного нерва. В зависимости от гистологической структуры глиомы различают астроцитомы и более редко встречающиеся олигодендроглиомы.
Глиома может развиваться на протяжении всего зрительного нерва вплоть до хиазмы.
Размеры опухоли от горошины до гусиного яйца, форма веретенообразная, поверхность гладкая. В толще опухоли вследствие перерождения ткани могут возникать кистозные полости с жидким или слизистым содержимым. Возможно сочетание опухоли с сейрофиброматозом.
Опухоль, развивающаяся из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва, называют менингиомой (эндотелиома); она наблюдается у взрослых, относится к местнодеструирующим опухолям.
Причины глиомы зрительного нерва:
Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.
Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.
Симптомы глиомы зрительного нерва:
Одним из ранних симптомов является снижение остроты зрения, позднее развивается экзофтальм. В связи с тем, что опухоль располагается в мышечной воронке, смещения глазного яблока не наблюдается. Его движения только при резко выраженном экзофтальме могут быть ограниченными. Отмечается увеличение степени гиперметропии. В результате медленного роста опухоли экзофтальм прогрессирует медленно. В случаях резко выраженного экзофтальма возможно развитие кератита, язвы роговой оболочки. В начале процесса глазное дно не изменено. Затем развивается застойный диск зрительного нерва, может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки. Наступает вторичная атрофия зрительного нерва. Возможно и развитие первичной атрофии зрительного нерва. Угасание зрительных функций происходит в течение 1,5-2 лет. При росте внутриорбитальной глиомы опухоль может распространяться по зрительному нерву через костный канал на хиазму (глиома хиазмы). При глиомах, локализующихся в черепной части зрительного нерва, экзофтальм отсутствует, развивается первичная атрофия зрительного нерва, зрение снижается. Иногда опухоль орбитальной части прорастает в область диска зрительного нерва. В таких случаях в области диска при офтальмоскопии видно новообразование различных размеров. Цвет опухоли белый или желтовато-розовый, форма округлая или овальная, поверхность гладкая или бугристая с тонкими сосудами.
Диагностика:
Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.
Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.
Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.
Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.
Лечение глиомы зрительного нерва:
Лечение глиомы зрительного нерва хирургическое. При интра-орбитальном процессе производят простую или костную орбитотомию с резекцией пораженной части зрительного нерва и сохранением глазного яблока как косметического органа. В случае разрушения последнего показано удаление его вместе с опухолью. При интракраниальном поражении необходимо провести обследование и лечение в нейрохирургическом учреждении.
Прогноз для зрения плохой, для жизни — благоприятный, за исключением случаев, когда поражена хиазма и невозможно радикально удалить опухоль.
