24фарм Неврология Кортико-базальная дегенерация

Кортико-базальная дегенерация


Описание:


Кортико-базальная дегенерация (КБД) — спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС, развивающееся главным образом у лиц пожилого возраста, характеризующееся асимметричным леводопарезистентным паркинсонизмом в сочетании с дистонией, миоклонусом, тремором и корковой дисфункцией.


Симптомы кортико-базальной дегенерации:


Кортикобазальная дегенерация — редкое спорадическое дегенеративное заболевание неясного генеза, возникающее в среднем или пожилом возрасте, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. В тех случаях, когда развиваются выраженные брадикинезия и ригидность, кортикобазальная дегенерация может имитировать болезнь Паркинсона. Нередко развивается постурально-кинетический тремор, но основными факторами, определяющими тяжесть состояния больного, чаще являются не экстрапирамидные синдромы, а апраксия и неловкость. Клиническую картину нередко дополняют расстройства речи (связанные с афазией, оральной апраксией или дизартрией), сложных видов чувствительности, синдром игнорирования противоположной половины пространства, рефлекторная миоклония, дисфагия, постуральная неустойчивость, мышечная дистония, и, наконец, когнитивные и поведенческие нарушения. Могут отмечаться также лобные знаки, оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки.


Диагностика:


От болезни Паркинсона кортикобазальная дегенерация отличается наличием выраженной апраксии, нередко вызывающей феномен «бесполезной конечности», затруднения при открывании или закрывании глаз, нарушение речи. В пользу кортикобазальной дегенерации свидетельствуют также сочетание пирамидного синдрома, признаков дисфункции коры с экстрапирамидными расстройствами, относительная сохранность когнитивных функций, которые нарушаются лишь на поздней стадии заболевания. Однако достоверный диагноз возможен лишь при аутопсии.


Лечение кортико-базальной дегенерации:


Хотя у большинства больных попытка применить противопаркинсонические средства не приносит успеха, она тем не менее оправдана. Специфической терапии не разработано.

Прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к нарастающей инвалидизации и беспомощности пациента. Смерть, как правило, наступает от аспирационной пневмонии в течение 10 лет от появления первых симптомов, часто — в более ранние сроки.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Железнодорожный.    Барнаул.    Казань.    Мурманск.    Туапсе.    Пушкино.    Мытищи.    Троицк.    Обнинск.    Балашиха.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Иваново.    Ижевск.    Уфа.    Чебоксары.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья