24фарм Неврология Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия


Описание:


Мультисистемная атрофия, или Синдром Шая — Дрейджера — дегенеративное неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска. Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.
Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек. Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1 с увеличением до 1,9:1.


Симптомы мультисистемной атрофии:


Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:
- вегетативная дисфункция
- паркинсонизм (гипертония с тремором или тремор и замедленные движения)
- атаксия (плохая координация или неуверенная ходьба)

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией тела Леви.

Первичные признаки.

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.

Симптомы прогрессирующего заболевания.

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:
паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:
постуральная или ортостатическая гипотензия, что приводит к головокружению или обмороку при стоячем положении
Недержание мочи или задержка мочеиспускания
импотенция
запор
паралич голосовых связок
сухость во рту и кожи
проблемы терморегуляции тела из-за нарушения потоотделения
громкий храп, одышка или дыхательный стридор во время сна
другие расстройства сна, в том числе апноэ и расстройство с быстрым движением глаз.

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.

Мультисистемная атрофия (гистология)

Мультисистемная атрофия (гистология)


Причины мультисистемной атрофии:


Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-ой хромосомы (19p13.3).


Лечение мультисистемной атрофии:


Основой лечения МСА являются дофаминергические препараты. Тем не менее, даже при использовании в высоких дозах препараты леводопы не приводят к значительному улучшению. Отсутствие эффекта лечения, вероятно, можно объяс­нить утратой постсияалтических нейронов в полосатом теле и распространенным патологическим процессом, вовлекающим другие нейромедиаторные системы.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Железнодорожный.    Барнаул.    Казань.    Мурманск.    Туапсе.    Пушкино.    Мытищи.    Троицк.    Обнинск.    Балашиха.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Иваново.    Ижевск.    Уфа.    Чебоксары.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья