24фарм Неврология Нейромиотония

Нейромиотония


Описание:


Нейромиотония (синдром «броненосца») — синдром, проявляющийся постоянным напряжением, спазмами или замедленной релаксацией мышц после сокращения, которые обусловлены постоянными разрядами, возникающими в дистальных отделах двигательных нервных волокон.


Симптомы Нейромиотонии:


Идиопатическая нейромиотония чаще всего проявляется на 2—3-ем десятилетиях жизни постепенно нарастающим мышечным напряжением (ригидностью), волнообразными сокращениями мышечных пучков (миокимией), фасцикуляциями, крампи. Мышечные боли отмечаются нечасто. Спазмы и ригидность могут вовлекать как дистальные, так и проксимальные мышцы конечностей, мышцы туловища (в том числе живота), жевательную и мимическую мускулатуру. Характерно усиление мышечного напряжения и мышечных спазмов во время и после произвольного движения, из-за чего они затруднены и замедлены.
При повторении движения осуществляются легче, а тугоподвижность ослабевает, однако затем происходит быстрое утомление. При вовлечении мышц глотки и гортани возможны затруднения речи, глотания, дыхания. Ходьба становится замедленной и требует от больного значительных усилий. Наблюдается патологическая установка кистей и стоп, часто с постоянным сгибанием или разгибанием пальцев. Поза конечностей напоминает карпопедальный спазм при тетании. Постоянное мышечное напряжение может вызывать генерализованную гипертрофию мышц. На поздних стадиях формируются контрактуры. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, мышечные спазмы и миокимия сохраняются во сне.

Сухожильные рефлексы отсутствуют, обычно вследствие того, что постоянная мышечная активность тормозит спинальные моносинаптические рефлексы. Ее подавление с помощью карбамазепина или дифенина приводит к восстановлению рефлексов. Нарушения чувствительности и другие неврологические симптомы при идиопатической нейромиотонии не выявляются. У части больных отмечаются вегетативные признаки гиперметаболического состояния — непереносимость высокой температуры, гипергидроз, тахикардия.

Течение идипатической нейромиотонии относительно доброкачественное и нередко характеризуется длительными периодами стабилизации и неполной ремиссии.


Причины Нейромиотонии:


Этиология и патогенез нейромиотонии. Выделяют идиопатическую нейромиотонию, часто обозначаемую также как синдром Исаакса (в честь английского невролога H.Isaacs, описавшего ее в 1961 г.) и вторичную (симптоматическую) нейромиотонию. В основе идиопатической формы заболевания предположительно лежит аутоиммунный процесс. У больных с синдромом Исаакса выявляются антитела, направленные против антигенов калиевых каналов пресинаптической мембраны, которые могут вызывать гипервозбудимость нервных терминалеи в мышцах и делают возможными их частые спонтанные разряды.

Вторичная нейромиотония обычно возникает вследствие полиневропатии (например, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикуло-невропатии, синдрома Гийена—Барре, токсических полиневропатий, наследственных сенсомоторных невропатий). Описаны паранеопластические случаи, связанные с раком легких.


Лечение Нейромиотонии:


Карбамазепин и фенитоин уменьшают мышечное напряжение при нейромиотонии. Диазепам и другие бензодиазепины, в отличие от синдрома ригидного человека, неэффективны. В резистентных случаях применяют плазмаферез, кортикостероиды, цитостатики, в/в иммуноглобулины (ИГ-ВЕНА, октагам и др.).


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Железнодорожный.    Барнаул.    Казань.    Мурманск.    Туапсе.    Пушкино.    Мытищи.    Троицк.    Обнинск.    Балашиха.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Иваново.    Ижевск.    Уфа.    Чебоксары.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья