24фарм Неврология Оптиконевромиелит

Оптиконевромиелит


Описание:


Оптиконевромиелит вызывает острый неврит оптичнеского нерва, иногда двусторонний, плюс демиелинизацию шейных или грудных отделов спинного мозга. Ранее его считали разновидностью рассеянного склероза (РС), но сейчас он признан отдельным заболеванием.

Клиническая картина представлена потерей зрения, пара- или тетрапарезом и недержанием.

Оптиконевромиелит (болезнь Девика) – воспалительное демиелинизирующие заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов).


Причины оптиконевромиелита:


Многие аспекты этиопатогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммуной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известные как NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.

Специфическим маркером является NMO-IgG.

Повреждение миелиновой оболочки при оптиконевромиелите

Повреждение миелиновой оболочки при оптиконевромиелите


Симптомы оптиконевромиелита:


Болезнь Девика по течению делят на:

• Монофазный тип течения (20%) – одновременно развивается одно- или двусторонний неврит зрительного нерва и поперечный миелит, затем повторные эпизоды миелита и/или оптического неврита не регистрируются.

• Рецидивирующий тип (80%) – первые атаки оптического неврита и миелита могут быть разделены между собой по времени неделями или даже годами.

Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Больные предъявляют следующие жалобы:

• одно– или двусторонняя слепота;
• позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, пятна или линии), болевой синдром в области орбит, утрата цветочувствительности;
• острое развитие симметричных грубых двигательных (пара- или тетрапарезы), чувствительных и сфинктерных нарушений;
• радикулярные боли;
• выраженные головные боли, головокружение, непрекращающаяся икота, тошнота и неукротимая рвота;
• потеря слуха;
• слабость лицевой мускулатуры, тригеминальные боли;
• двоение в глазах, опущение век;
аменорея, галакторея и гиперпролактинемия.

Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и/или продольно-поперечного миелита.
Поражение зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях могут возникать одновременно, но чаще – с временным интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного неврологического дефицита. С каждой последующей атакой неврологический дефицит накапливается и приводит к тяжелейшим нарушениям со стороны двигательной, чувствительной, зрительной и вегетативной систем. Для оценки степени выраженности неврологического дефицита, как и при РС, используется расширенная шкала инвалидизации EDSS.


Диагностика:


1. МРТ головного и спинного мозга.

2. Исследование зрительных вызванных потенциалов.

С целью диагностики обычно проводят МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов. Оптиконевромиелит отличают от РС, поскольку он затрагивает несколько продолжительных спинальных сегментов спинного мозга, тогда как РС обычно поражает одиночный сегмент. Также, в отличие от РС, поражения белого вещество головного мозга не являются распространенными при оптиконейромиелите. Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для его дифференциации от РС.

МРТ головного мозга для диагностики оптиконевромиелита

МРТ головного мозга для диагностики оптиконевромиелита


Лечение оптиконевромиелита:


В первую очередь назначаются глюкокортикоиды и иммуномодулирующее или иммуносупрессивное лечение.

Лечение отсутствует. Тем не менее, лечение может предотвратить, замедлить или уменьшить степень выраженности обострений. Метилпреднизолон и азатиоприн часто используются в комбинации. У пациентов, у которых неэффективна терапия глюкокортикоидами, возможно проведение плазмафереза. Ритуксимаб, антитела к В-клеткам, снижают выработку IgG и, по-видимому, стабилизируют данное заболевание.

Симптоматическая терапия аналогична таковой при РС ( Симптоматическая терапия). При мышечных спазмах назначают баклофен или тизанидин.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Железнодорожный.    Барнаул.    Казань.    Мурманск.    Туапсе.    Пушкино.    Мытищи.    Троицк.    Обнинск.    Балашиха.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Иваново.    Ижевск.    Уфа.    Чебоксары.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья