24фарм Неврология Синдром Рея

Синдром Рея


Описание:


Синдром Рея, синдром Рейе (острая печёночная энцефалопатия, белая печёночная болезнь) — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.


Симптомы Синдрома Рея:


      * Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
      * У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
      * При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
      * Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
      * Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.


Причины Синдрома Рея:


В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Рейе, англ. Ralph Douglas Kenneth Reye в 1963 году.

Предполагаемые механизмы нарушения b-окисления липидов при синдроме Рея

Предполагаемые механизмы нарушения b-окисления липидов при синдроме Рея


Лечение Синдрома Рея:


Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Железнодорожный.    Барнаул.    Казань.    Мурманск.    Туапсе.    Пушкино.    Мытищи.    Троицк.    Обнинск.    Балашиха.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Иваново.    Ижевск.    Уфа.    Чебоксары.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья