Грибовидный микоз
Содержание:
Описание:
Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари ретикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, алопецией, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.
Обычно грибовидный микоз начинается со стойких шелушащихся пятен, которые плохо поддаются местному лечению с помощью смягчающих средств и стероидных препаратов. В среднем от времени начала развития кожного поражения до постановки диагноза проходит 7 лет. В этой ранней фазе заболевание часто диагностируется как бляшечный парапсориаз. Со временем пятна уплотняются и становятся бляшками. Постепенно образуются кожные опухоли и могут вовлекаться лимфатические узлы. Поражения висцеральных органов при этой низкодифференцированной лимфоме появляются поздно. Средняя продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием на стадии пятен и бляшек составляет 12 лет, на стадии опухоли - 5 лет, на стадии поражения лимфатических узлов и висцеральных органов - 3 года.
Грибовидным микозом болеют оба пола, мужчины несколько чаще. Заболевание встречается преимущественно в возрасте 40-60 лет. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.
В последние годы случаи регистрации грибовидного микоза участились, возможно, за счет улучшения диагностики, особенно в ранних стадиях заболевания.
Симптомы:
Наиболее часто встречается форма Алибера - Базена, которую подразделяют на три стадии: эритематозную, бляшечную (инфильтративную) и опухолевую. В эритематозной стадии появляются желтовато-розовые или синюшно-багровые пятна с легким сероватым шелушением, сопровождающиеся очень сильным зудом, который может предшествовать высыпаниям. Вначале высыпания располагаются на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а затем, сливаясь, могут захватывать значительные участки кожного покрова. Эта стадия нередко имеет полиморфную картину и может напомнить многие дерматозы (парапсориаз, почесуху, красный плоский лишай, герпетиформный дерматоз и др.). Одни авторы считают, что ряд дерматозов может трансформироваться в грибовидный микоз. Другие полагают, что эритематозная стадия грибовидного микоза может клинически напоминать экзему, псориаз и другие дерматозы. Незаметно, через различные сроки (от нескольких месяцев до нескольких десятков лет), возникает бляшечная (инфильтративная) стадия, в которой происходят инфильтрация и уплотнение пятен, их рост по периферии; зуд становится еще более мучительным. Инфильтративные пятна приобретают более насыщенный кирпично-красный, багровый цвет, напоминая корки апельсина. В результате регресса бляшек образуются фигуры в виде гирлянд, дуг, колец. Ряд авторов первые две стадии называют премикозом, или зремикотическим периодом. Более характерна последняя стадия - стадия опухолей, при которой элементы достигают размеров апельсина и более и имеют красновато-желтоватый или красновато-синюшный цвет. Эти «помидоры» могут встречаться одновременно с инфильтратами бляшечной стадии.
Во всех трех стадиях отмечают увеличение лимфатических узлов. Вначале в процесс вовлекаются паховые и бедренные гимфатические узлы.
Значительно реже встречаются форма Видаля-Брока, при соторой отсутствуют «премикотические» периоды и на видимо щоровой коже внезапно образуются опухоли, и эритродермическая форма Галлопо-Бенье, для которой характерно развитие универсальной эксфолиативной эритродермии (гиперемированная, щфильтрированная кожа покрыта крупнопластинчатыми чешуйками).
Причины возникновения:
Причины развития грибовидного микоза до сих пор не ясны. До настоящего времени не известны побудительные мотивы неконтролируемой Т-клеточной пролиферации. Предполагается, что возникновение грибовидного микоза может быть связано с персестирующей вирусной инфекцией. Так, в ряде работ сообщается о выявлении в первичной клеточной культуре, полученной из лимфоузла больного в инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного микоза, вирусных частиц, морфологически характерных для ретровирусов типа С. Кроме того, в ДНК первичных клеточных культур, полученных от больных грибовидным микозом, выявлено наличие последовательности, родственной гену gag HTLV-1.
Определенную роль в возникновении злокачественных лимфом отводят генетическим факторам. Доказано, что развитие различных видов солидных опухолей и лейкемий связано с появлением и дальнейшим нарастанием хромосомных аномалий. В последние годы появились публикации о хромосомных перестройках при ГМ, которые способствуют активации онкогенов и инактивации генов опухолевой супрессии при развитии лимфопролиферативного процесса. В настоящее время в литературе широко обсуждается положение о том, что значимые патогенетические факторы ГМ могут быть носителями ксеногенной информации, приводящей к патологическим сбоям в функционировании различных систем и клеток макроорганизма. В первую очередь такие изменения наблюдались со стороны иммунокомпетентных клеток, эпидермоцитов, макрофагальных элементов кожи, рецепторного аппарата кожи и продукции цитокинов. Имеющиеся в отечественной и зарубежной литературе сведения о состоянии иммунного гомеостаза убедительно свидетельствуют о стойких патологических сдвигах как в клеточном, так и в гуморальном звеньях иммунитета. Анализ иммунного статуса показал, что у большинства больных ГМ при нормальном количестве в сосудистом русле В-лимфоцитов среднее содержание Т-клеток значительно снижено по сравнению с показателями здоровых доноров. Отмечено снижение как Т-супрессорных, так и Т-хелперных лимфоцитов, причем количество последних снижается более существенно. Относительную лимфопению многие авторы рассматривают как наиболее часто встречающийся гематологический признак ГМ. Другие, кроме того, отмечают наличие абсолютной лимфопении в опухолевой стадии заболевания. Функциональная активность лимфоцитов у больных ГМ, по данным ряда авторов, снижена. Другие сообщают об отсутствии достоверных различий в характере пролиферации лимфоцитов периферической крови больных и здоровых лиц. Установлено, что течение патологического процесса при ГМ сопровождается снижением активности естественных киллеров.
Разноречивы результаты исследований состояния гуморального звена иммунитета. В ряде работ не выявлено существенных нарушений в продукции В-лимфоцитами иммуноглобулинов. Вместе с тем есть указания на наличие при ГМ явного IgМ- и скрытого IgA- и IgG-дефицита антителообразования. Другие исследователи выявили увеличение в крови больных ГМ количества IgA, IgМ, а также значительный рост концентрации IgG. При этом увеличение уровня иммуноглобулинов объясняют хелперным фенотипом опухолевого субстрата при ГМ. Таким образом, изменения показателей иммунного статуса у больных ГМ характеризуются значительной вариабельностью и отсутствием признаков, имеющих безусловное диагностическое значение.
Лечение:
Существует мнение, что при начальных, благоприятно протекающих формах грибовидного микоза целесообразно назначать консервативное общеукрепляющее лечение (витамины группы В, витамин С) и наружно стероидные мази. Показано также санаторно-курортное лечение.
В более выраженных стадиях болезни предпочтительнее назначать комбинированную терапию: цитостатики, противоопухолевые антибиотики. Целесообразно сочетать проспидин с кортикостероидами.
В этих случаях эффект наступает быстрее при меньших дозах препаратов, в связи с чем уменьшается число побочных явлений и осложнений.
В опухолевой стадии грибовидного микоза применяют рентгенотерапию. Наружно назначают средства, направленные на уменьшение зуда, в том числе кортикостероидные мази.
