Хордома


Описание:


Хордома (Chordoma) - редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам - поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.


Причины хордомы:


Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.


Патогенез:


Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой - дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.


Симптомы хордомы:


Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
Трудности координации движений, изменения в подвижности;
Боль в местах образования опухоли;
Головная боль и головокружение;
Проблемы со зрением и/или слухом;
Дисфункция кишки;
Дисфункция мочевого пузыря;
Сложности в глотании;
Расстройство голосового аппарата

Хордома (МРТ)

Хордома (МРТ)


Лечение хордомы:


Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Хирургическое вмешательство

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Лучевая терапия

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Химиотерапия

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья