24фарм Онкология Множественная миелома

Множественная миелома


Описание:


Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).
Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости множественной миеломой в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований множественной миеломы встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1.

Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.


Симптомы Множественной миеломы:


Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.
В клинической картине имеет место:
1. Поражение скелета. Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков .
2. Поражения нервной системы. Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия.
3. Почечная патология. Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти.
4. Гипервязкостный синдром. Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы.
5. Геморрагический синдром. Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном.
6. Нарушения гемопоэза. Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация.
7. Депрессия иммунитета. Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.


Причины Множественной миеломы:


Происхождение парапротеинемических гемобластозов из одной клетки подтверждается однородностью парапротеинов по классу, типу L-цепей, алло- и идиотипу, соответствием количества секретируемых иммуноглобулинов массе опухоли.

Результаты иммуноморфологических исследований убеждают в том, что опухолевый процесс при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула.

На терминальном этапе течения этих заболеваний наряду с общими проявлениями, характерными для гемобластозов, обнаруживают изменения продукции моноклональных Ig.


Лечение Множественной миеломы:


У больных множественной миеломой соматически и гематологически компенсированных (стадии IA и НА) воздерживаются от цитостатической терапии под контролем ежемесячного исследования гемограммы и уровня патологического иммуноглобулина (Pig). У части пациентов в течение нескольких лет может выявляться вялотекущая форма болезни. При появлении признаков прогрессирования процесса (нарастание опухолевой массы, наличие болевого синдрома, анемии, нарастание количества Pig) прибегают к цитостатической терапии. Широкое применение получили алкилирующие препараты: сарколизин, мельфалан (левовращающий изомер сарколизина), циклофосфан (эндоксан), производные нитрозомочевины.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Множественной миеломы:

  • Препарат Бортезомиб.

    Бортезомиб

    Противоопухолевое средство.

    ЗАО "Биокад" Россия

    0

  • Препарат Борамилан® ФС.

    Борамилан® ФС

    Противоопухолевое средство.

    ООО "Натива" Россия

    0

  • Препарат Интрон® А.

    Интрон® А

    МИБП-цитокин.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Мелфалан.

    Мелфалан

    Алкилирующие средства.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Алкеран.

    Алкеран

    Противоопухолевый препарат.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Глаксо Оперейшнс ЮК Лимитед) Великобритания

    0

  • Препарат Альтевир.

    Альтевир

    Цитокины и иммуномодуляторы.

    ОАО "Фармстандарт" Россия

    0

  • Препарат Золерикс.

    Золерикс

    Ингибитор костной резорбции - бисфосфонат.

    ЗАО "Биокад" Россия

    0

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Цитостатическое (противоопухолевое) средство.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Доксорубицин-Ферейн®

    Противоопухолевое средство. Противоопухолевый антибиотик группы антрациклинов.

    ЗАО "Брынцалов-А" Россия

    0

  • Препарат Интрон А.

    Интрон А

    Иммуностимуляторы. Цитокины и иммуномодуляторы. Интерфероны.

    Schering-Plough Corp. (Шеринг-Плау Кор.) США

    0

  • Препарат Миланфор.

    Миланфор

    Противоопухолевое средство.

    ЗАО "Фарм-Синтез" Россия

    0

  • Препарат Миланфор (бортезомиб).

    Миланфор (бортезомиб)

    Противоопухолевое средство, ингибитор протеасом.

    ЗАО "Фарм-Синтез" Россия

    0


  • Сайт детского здоровья