Описание:

Лимфома – опухоль ткани лимфатической системы злокачественной природы. Лимфатическая ткань находится не только в одноименных узлах, но и в отдельных структурах. Например, в слизистой оболочке, которая расположена между глоткой и ротовой полостью (глоточное кольцо), а также в селезенке.

Вид лимфомы зависит от состава клеток новообразования.   Если обнаружены клетки РБШ, то ставится диагноз лимфомы Ходжкина. Остальные случаи относятся к неходжкинской лимфоме (НХЛ). Чаще этому заболеванию подвержены лица мужского пола. В группу риска попадают люди старше 50 лет. На долю НХЛ приходится по разным данным от 2 до 4,5% всех злокачественных опухолей человека.

По международной классификации болезни (МКБ) неходжкинская лимфома относится к классу ІІ С00-D48 блок С81-С96.

Причины возникновения:

Существует теория, что причиной возникновения как лимфомы Ходжкина, так и НХЛ является вирус. Повышен риск заболевания у людей с иммунодефицитом. Сюда относятся носители ВИЧ, пациенты после трансплантации органов.

Симптомы:

Первый, но не обязательный симптом - увеличение лимфатических узлов без болевых ощущений в них. Вовлекаются не только подключичные и шейные узлы, как часто бывает при лимфоме Ходжкина, а и подвздошные, пахово-бедренные.

Важно! Увеличение лимфоузла может быть внешне незаметным, поскольку лимфоузлы расположены не только близко к поверхности кожи, но и внутри тела.

Первичное появление опухоли в брюшной полости и средней части грудной полости возникает почти в 50% случаев. Лимфоузлы могут не изменяться, если поражаются клетки лимфатической ткани, находящиеся в органах, которые не относятся к лимфатической системе.

Только у 10% пациентов с НХЛ может быть повышение температуры (субфебрилитет), потливость ночью, уменьшение массы тела.

При поражении селезенки неходжкинской лимфомой она увеличивается в размере в несколько раз. В таком случае ее можно прощупать в левом подреберье.
Частными случаями также являются боль в костях и в спине, чувство онемения из-за сдавления опухолью нерва. При поражении глоточного кольца пациент жалуется на хрипоту, заложенный нос, нарушение дыхания. Зуд выражен при кожной локализации НХЛ.

Классификация:

В зависимости от того, какие клетки поражаются неходжкинской лимфомой, ее делят на В-клеточные (60-80% случаев) и Т-клеточные опухоли. Они в свою очередь имеют несколько подтипов.

Типы неходжкинской лимфомы:

Самым часто встречающимся типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Она быстро прогрессирует, но лечение неходжкинской лимфомы этого типа имеет высокие показатели. Может быть первичной или возникать из других типов НХЛ, которые протекают не так быстро.

В основе деления НХЛ на нодальные и экстранодальные лежит первичное место поражения. При нодальных опухоль развивается в лимфоузлах, а при экстранодальных – в других органах, которые содержат лимфоидную ткань.
После определения структуры опухоли ее делят на фолликулярную (нодулярную) или диффузную неходжкинскую лимфому.

По скорости распространения подразделяют на агрессивные (быстротекущие) и индолентные (медленно прогрессирующие) формы.

Отдельной классификации по стадиям для НХЛ не существует. На практике применяют классификацию Анн Арбор, как и для болезни Ходжкина. Критериями разделения на стадии неходжкинской лимфомы являются количество пораженных зон и их место нахождения.

Важно! Распространение болезни на органы других систем, кроме лимфатической, не обязательно обозначает переход на следующую стадию заболевания.

• Первая стадия характеризуется поражением лимфатической ткани в одном органе, который не относится к лимфатической системе, либо одной лимфатической зоны.

• Вторая и третья стадии диагностируются соответственно при поражении более одной лимфатической зоны и/или поражение органа одновременно с лимфатическими узлами, которые к нему регионально относятся. Различие между второй и третьей стадиями состоит в том, по одну или по разные стороны от диафрагмы расположены очаги поражения, а также вовлечение селезенки.

• Четвертая стадия характеризуется распространением заболевания на лимфатические узлы, которые регионально не относятся к пораженному органу, либо наличием нескольких точек поражения одного или нескольких органов, при этом лимфатические узлы могут быть не затронуты.

Каждая из стадий может протекать без симптомов интоксикации (А) или с ними (В).

Диагностика:

Спектр методов обследования зависит от локализации и вида НХЛ. Для установления диагноза берется пораженный лимфоузел или опухолевое образование - биопсия. Извлеченный материал подвергают морфологическому и иммуногистологическому исследованию. Для определения стадии неходжкинской лимфомы назначают компьютерную томографию пораженных зон, рентгенологическое обследование, анализ крови. При вовлечении желудочно-кишечного тракта показаны эндоскопические исследования.

Лечение:

Современные методы лечения НХЛ включают хирургическое вмешательство, радиотерапию и химиотерапию. Выбор метода лечения неходжкинской лимфомы зависит от стадии заболевания, ее вида и формы. Химиотерапия выступает в роли основного вида лечения. В настоящее время химиотерапию сочетают с биологическими агентами, что повышает эффективность лечения без увеличения доз лекарственных препаратов.
Схема лечения для первой и второй стадии состоит из нескольких курсов химиотерапии и последующей локальной лучевой терапии.   При поражении единичного лимфоузла может использоваться только лучевая терапия или удаление его с последующим облучением. Для пациентов с третьей или четвертой стадиями лучевую терапию применяют как дополнительный метод после появления положительной динамики от химиотерапии. Радиотерапию назначают также после химиотерапии пациентам с высокодифференцированной формой НХЛ.   При распространении заболевания на костный мозг применяют химиотерапию, затем закрепляют ремиссию путем уничтожения пока не активных опухолевых клеток и назначают поддерживающую терапию.

Хирургическое вмешательство приводит к излечению 30-40% больных, если очаги поражения локальны и находятся, например, на щитовидной железе, яичках, молочной железе.

При неходжкинской лимфоме прогноз во многом зависит ее от типа, стадии и скорости течения, количества экстранодальных точек поражения. В отдельных случаях целью лечения становится не полное излечение, а достижение длительной ремиссии.

Профилактика:

Разработка профилактических мер борьбы с НХЛ сегодня невозможна, поскольку не установлены точные причины заболевания.

Посмотреть профильные лечебные заведения