24фарм Онкология Парапротеинемический гемобластоз

Парапротеинемический гемобластоз


Описание:


Па­рапро­те­и­неми­че­ские гемо­б­ла­сто­зы — это осо­бая группа опу­хо­лей лимфа­ти­че­ской си­с­темы, при ко­то­рых опу­хо­ле­вые клет­ки (лимфоци­ты или плазма­ти­че­ские) син­те­зи­руют имму­ног­ло­бу­лин.


Симптомы Парапротеинемического гемобластоза:


Кли­ни­че­ская кар­ти­на в на­ча­ле бо­лез­ни не име­ет типич­ных черт. По ме­ре прогрес­си­ро­ва­ния процес­са воз­ни­кают боль в по­звон­ках, ко­реш­ко­вый син­дром, боль в ре­б­рах, обу­с­ло­в­лен­ные раз­ру­ше­ни­ем (гнезд­ным или диффуз­ным) ко­с­тей рас­тущей плазмоци­томой. Иног­да ве­дущи­ми ста­но­вят­ся при­з­на­ки, свя­зан­ные с уг­не­те­ни­ем про­дукции кост­ного моз­га: анемия, гра­ну­лоци­топе­ния с ее инфекци­он­ными ос­лож­не­ни­ями, тром­боци­топе­ни­че­ский гемор­раги­че­ский син­дром. В других слу­ча­ях ве­дущим симп­томом до­воль­но быст­ро ста­но­вит­ся на­рас­тающая про­те­и­ну­рия, по­чеч­ная не­до­ста­точ­ность.

Миеломная болезнь - один из видов парапротеинемических гемобластозов

Миеломная болезнь - один из видов парапротеинемических гемобластозов


Причины Парапротеинемического гемобластоза:


По­скольку эти лей­ко­зы, как и другие, воз­ни­кают из од­ной пер­вона­чаль­но изме­нен­ной клет­ки, вся мас­са опу­хо­ле­вых кле­ток про­из­во­дит ка­кой-то один имму­ног­ло­бу­лин, ко­то­рый, даже оста­ва­ясь нормаль­ным, ока­зы­ва­ет­ся для орга­низма в це­лом бес­по­лез­ным или вред­ным из-за сво­ей край­ней из­быточ­но­сти. Как пра­ви­ло, син­тез осталь­ных имму­ног­ло­бу­ли­нов снижен; по­с­тепен­но на­рас­та­ет имму­но­логи­че­ская не­со­сто­я­тель­ность орга­низма. К па­рапро­те­и­неми­че­ским гемо­б­ла­сто­зам от­но­сят­ся ми­е­лом­ная бо­лезнь, ма­к­рог­ло­бу­ли­немия Валь­ден­стрема, бо­лезнь тяже­лых цепей. Эти лей­ко­зы сво­им кле­точ­ным суб­стра­том имеют пре­имуще­ствен­но зре­лые элемен­ты — плазмоци­ты, лимфоци­ты, поэтому долж­ны от­но­сить­ся к группе хро­ни­че­ских лей­ко­зов. Кроме того, спо­соб­но­стью к син­те­зу од­но­тип­но­го, мо­но­к­ло­но­вого (т. е. про­из­во­димого клет­ками, про­ис­хо­дящи­ми из од­ной пер­вона­чаль­но изме­нен­ной клет­ки) имму­ног­ло­бу­ли­на об­ла­дают сле­дующие опу­хо­ли кро­ве­твор­ной си­с­темы: ост­рый плазмо­б­ласт­ный лей­коз, ред­кие формы лимфос­ар­ком и ред­кие формы зре­ло­кле­точ­ных лимфа­ти­че­ских вне­кост­номозго­вых опу­хо­лей -лимфоци­том.


Лечение Парапротеинемического гемобластоза:


При большой опухолевой массе практически всегда имеются прямые показания к цитостатической терапии (боли, патологические переломы, анемия, синдром повышенной вязкости, кровоточивость, почечная недостаточность, гиперкальциемия). У соматически и гематологически компенсированных больных (стадии 1А и НА), когда нет абсолютных показаний к применению цитостатических средств, рекомендуется выжидательная тактика с контролем показателей крови ежемесячно. У части таких больных можно выявить вялотекущую форму болезни без признаков прогрессирования в течение нескольких лет. Ясно, что при симптомах нарастания опухолевой массы откладывать лечение нельзя.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья