Волосатоклеточный лейкоз
Содержание:
см. также:
Описание:
Волосатоклеточный лейкоз - редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза.
Волосатоклеточный лейкоз чаще поражает пожилой и старческий возраст и развивается постепенно. Именно поэтому заболевание часто остается незамеченным и диагноз ставится уже на поздних стадиях. Средний возраст диагностики заболевания 50 лет. В 75% случаев болеют мужчины.
Симптомы Волосатоклеточного лейкоза:
Отличительным признаком заболевания является медленное увеличение селезенки, или спленомегалия, это происходит из-за повышенного разрушения в ней патологических лейкоцитов. Спленомегалия может проявляться тяжестью в левой половине живота, а при медицинском обследовании будет пальпироваться эластичный край увеличенной селезенки в левом подреберье. Другие симптомы волосатоклеточного лейкоза - анемия и повышенная склонность к инфекциям, - развиваются из-за подавления нормального кроветворения в костном мозге лейкозными клетками. Симптомы, связанные с анемией и снижением иммунитета являются важными, но часто игнорируются, как «возрастные» проявления у этих больных. Другими проявлениями заболевания могут быть симптомы, связанные с общей интоксикацией при опухолевом процессе - снижение массы тела и снижение аппетита, необъяснимо повышенная температура тела и ночной пот. Все эти проявления больные чаще склонны относить к признакам своего физического старения, поэтому не удивительно, что чаще они обращаются к врачу не сразу.
Причины Волосатоклеточного лейкоза:
Название волосатоклеточного лейкоза обусловлено внешним видом клеток, специфических для данного типа лейкоза. Клетки эти по происхождению – лимфоциты, в норме участвующие в иммунном ответе. При лейкозе происходит изменение, как их формы, так и функции и они перестают участвовать в иммунных реакциях и развивают выросты цитоплазмы, которые через микроскоп видны как «рваные» или «волосатые» края клетки.
Лечение Волосатоклеточного лейкоза:
В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.
Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.
Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Пушкино. Барнаул. Казань. Калининград. Одинцово. Нижний Новгород. Арзамас. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Батайск. Каменск-Шахтинский. Азов. Екатеринбург. Киров. Мурманск. Пермь. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Волгоград. Волжский. Челябинск. Истра. Мытищи. Ижевск. Воронеж.