Саркоидоз


Описание:


Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание неясной этиологии, патоморфологическую основу которого составляет эпителиоидно-клеточная грануломатозная структура без признаков казеозного некроза.


Симптомы Саркоидоза:


Саркоидоз проявляется преимущественно в пожилом возрасте; чаще болеют женщины.

При саркоидозе поражаются висцеральные органы: легкие, кости, суставы, органы зрения, железы внутренней секреции, лимфатические узлы, нервная система. Наиболее частыми специфическими проявлениями саркоидоза служат медиастинит и милиарные поражения легких (до 95% больных). При рентгеноскопии определяются увеличение и уплотнение внутригрудных лимфатических узлов, усиленная сетчатость легочного рисунка и множественные очаговые затемнения. Характерны поражения костей - множественный псевдокистозный остит (ostitis multiplex cystoides Н.В. Морозова-Юнглинга), проявляющийся веретенообразным утолщением фаланг и самопроизвольными фрактурами. Рентгенологически обнаруживают округлые очаги разрежения костной ткани.
Довольно часто поражены глаза. Развиваются ирит, иридоциклит, хориоретинит. Явления иридоциклита иногда сочетаются с паротитом, дакриоциститом (синдром Хеерфордта).

У многих больных обнаруживают увеличение печени, селезенки, околоушных, подчелюстных и периферических лимфатических узлов, поражение почек, придатков яичек.

В крови отмечают гиперпротеинемию, гиперглобулинемию, гиперкальциемию, увеличение уровня щелочных фосфатов, повышение СОЭ (при диссеминированном саркоидозе). Температура тела обычно не повышается.

Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная. эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов.


Причины Саркоидоза:


Господствующие ранее взгляды на саркоиды как проявление туберкулезной инфекции были поколеблены исследованиями В.Х. Василенко и других указавших на:

   1. принципиальное отличие саркоидной гранулемы от туберкулезного бугорка, заключающееся в выраженном пролиферативном характере и исходе в гиалиноз;
   2. редкость достоверного обнаружения туберкулезных микобактерий;
   3. отрицательные результаты туберкулиновых проб.

Авторы пришли к выводу, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, относящимся к заболеваниям ретикуло-эндотелиальной системы.


Лечение Саркоидоза:


Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3-6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I-III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II-IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.

При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5-1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5-10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Саркоидоза:


  • Сайт детского здоровья