24фарм Ревматология Системная красная волчанка

Системная красная волчанка



Описание:


Системная красная волчанка - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.


Симптомы Системной красной волчанки:


Поражение кожи и слизистых оболочек- наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:

      *изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
      *при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
      *люпус-хейлит - выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
      *капилляриты - в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
      *энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
      *буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
      *трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
      *на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
      *при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8

Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:

      *боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
      *симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
      *выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
      *развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
      *формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
      *возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.

Поражение легких проявляется следующими признаками:

      *сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
      *волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
      *синдром легочной гипертензии;
      *возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.

Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.

Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Поражение желудочно-кишечного тракта и печени:

Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.

Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).

Поражение почек (люпус-нефрит):

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:

I - отсутствие изменений в биоптате; II - мезангиальный нефрит; III - очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV - диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V - мембранозный гломерулонефрит; VI - склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):

      *быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
      *нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
      *активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0.5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
      *нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.


Причины Системной красной волчанки:


Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

   1.Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
   2.Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.


Лечение Системной красной волчанки:


      * Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
      * Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
      * Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
      * Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
      * Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
      * Нестероидные противовоспалительные препараты
      * Симптоматическое лечение.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Системной красной волчанки:

  • Препарат Бетаспан.

    Бетаспан

    Глюкокортикостероиды для системного применения.

    ОАО "Фармак" Украина

    0

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    ПРЕДНИЗОЛОН

    Кортикостероиды для системного применения. Глюкокортикоиды.

    ЧАО "Биофарма" Украина

    1

  • Препарат Дексаметазон.

    Дексаметазон

    Глюкокортикостероид.

    ОАО "Химико-фармацевтический комбинат "АКРИХИН" Россия

    3

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Антинеопластические средства. Алкилирующие соединения. Циклофосфамид.

    Arterium (Артериум) Украина

    0

  • Препарат Кеналог®.

    Кеналог®

    Глюкокортикостероид.

    Bristol-Myers Squibb Comp. (Бристол-Майерс Сквибб Комп.) США

    0

  • Препарат Дипроспан.

    Дипроспан

    Глюкокортикостероид.

    Schering-Plough Corp. (Шеринг-Плау Кор.) США

    2

  • Препарат Метипред.

    Метипред

    Глюкокортикоиды.

    ЗАО "ФармФирма «Сотекс" Россия

    1

  • Препарат Синафлана мазь.

    Синафлана мазь

    Кортикостероиды для применения в дерматологии.

    "Vishpha" Украина

    0

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикостероид.

    Gedeon Richter (Гедеон Рихтер) Венгрия

    0

  • Препарат Бетаметазон.

    Бетаметазон

    Глюкокортикоиды.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Альфа-токоферола ацетат.

    Альфа-токоферола ацетат

    Средства, влияющие на метаболические процессы. Витаминные препараты.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Кортикостероиды для системного применения. Глюкокортикоиды.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Дексаметазон.

    Дексаметазон

    Глюкокортикоиды для системного применения.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    2

  • Препарат Азатиоприн.

    Азатиоприн

    Иммунодепрессивный препарат.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    1

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40

    Препараты гормонов для системного применения.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    0

  • Препарат Метилпреднизолон-ФC.

    Метилпреднизолон-ФC

    Глюкокортикостероид.

    ООО «Фарма Старт» Украина

    0

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикоиды.

    ЗАО ПФК "Обновление" Россия

    1

  • Препарат Фокорт-Дарница.

    Фокорт-Дарница

    Кортикостероиды для применения в дерматологии. Триамцинолон.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    0

  • Препарат Метилпреднизолон.

    Метилпреднизолон

    Глюкокортикоиды.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Бенлиста.

    Бенлиста

    Иммунодепрессивный препарат.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Глаксо Оперейшнс ЮК Лимитед) Великобритания

    0


  • Сайт детского здоровья