Фиброзная дисплазия кости
Содержание:
Описание:
Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.
Симптомы Фиброзной дисплазии кости:
Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Рентгенологически — литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.
Патоморфология.
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.
Причины Фиброзной дисплазии кости:
Фиброзная дисплазия является аномалией развития костной системы.
Лечение Фиброзной дисплазии кости:
Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.
Исход благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, при Albright’s syndrome — в 4% случаев, чаще в возрасте 30–40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Отрадное. Пушкино. Железнодорожный. Сергиев Посад. Мурманск. Туапсе. Мытищи. Троицк. Одинцово. Ярославль. Балашиха. Выборг. Нижний Новгород. Арзамас. Барнаул. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Краснодар. Батайск. Екатеринбург. Серов. Полевской. Березники. Киров. Пермь. Самара. Тюмень. Волгоград. Волжский. Челябинск. Миасс. Ижевск. Уфа. Воронеж.