Главная Урология Амилоидоз почек

Амилоидоз почек


Описание:


Амилоид – двухкомпонентный нерастворимый белок, неизвестный для здорового организма. Он формируется из фибриллярных и глобулярных белков, соединенных с полисахаридами. Сформированный амилоид откладывается «в депо» - сосудах, органах или железах. Таким образом возникает болезнь почек – амилоидоз. Он представляет собой системное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена. В зависимости от локализации его делят на нефропатический, гепатопатический, эпинефропатический и смешанный амилоидоз. Самый распространенный – амилоидоз почек (нефропатический). Однако, наличие амилоида в почках не исключает наличие его в других органах. Такое название заболевания говорит о преимущественном поражении почек. Данный тип амилоидоза встречается в 90% случаев среди вторичных амилоидозов.

Амилоид распределяется как в клубочках почек, так и в их канальцах, сосудах, соединительной ткани. Он не вступает в обменные процессы почек, но изменяет их внутреннюю структуру и нарушает функцию. Клетки почек атрофируются из-за накопленного амилоида, отмирают или заменяются на соединительную ткань. Пораженные почки становятся более плотными и эластичными, приобретая резиноподобную консистенцию. Размер почек также может изменяться. На первом этапе - в сторону увеличения, а затем (при замещении клеток почки соединительной тканью) – в сторону уменьшения. Потерявшая свою массу почка называется амилоидно-сморщенной.


Причины амилоидоза почек:


Причины первичного амилоидоза, как и механизмы прогрессирования болезни, полностью не изучены. Установлено лишь, что образование амилоидов происходит при нарушении иммунорегуляторных механизмов из-за мутации генов. Вторичный амилоидоз почек развивается вследствие таких заболеваний, как:

• Опухолевые, в том числе лимфогранулематоз
• Инфекционные, в частности туберкулез, лепра, остеомиелит
• Аутоиммунные
• Любые хронические нагноения и воспалительные заболевания (болезнь Крона, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит).

Установлено, что прогрессирование амилоидоза почек часто бывает вызвано повышенным давлением, которое способствует развитию ишемических изменений в поврежденных клубочках.


Классификация:


Амилоидоз возникает как самостоятельное заболевание или является осложнением других болезней (вторичный). Различают четыре периода вторичного амилоидоза почек:

1. латентный или по-другому его называют скрытым периодом амилоидоза почек – клинические проявления фонового заболевания дополняются периодической протеинурией (увеличением вывода белка с мочой), лейкоцитурией.

2. протеинурический – характеризуется постоянной протеинурией, которая в среднем составляет 2,0-6,6 г/л, максимальные показатели могут достигать 9,9 г/л и более. Свидетельством патологического процесса в почках служит также цилиндрурия. В канальцах почек образуются из белка или клеточных элементов своеобразные слепки – цилиндры. Наличие их в моче означает поражение почек.

3. нефротическийпротеинурия достигает 19-33 г/л, повышается содержание креатина в крови, появляются отеки.

4. азотермический – нарушается азотовыделительная функция почек. Амилоидоз поражает более 75% клубочков почек.


Симптомы амилоидоза почек:


Симптомы первичного амилоидоза появляются лишь при значительном накоплении амилоида в организме, поэтому первое время болезнь протекает бессимптомно.

Зачастую выявление вторичного амилоидоза почек происходит на последних стадиях болезни, поскольку первые этапы протекают на фоне первичного заболевания, соединяясь с его симптоматикой.

В редких случаях анализ мочи позволяет обнаружить небольшое количество эритроцитов. Чаще амилоидоз почек клинически проявляется увеличением количества белка в моче. Этот показатель имеет тенденцию к росту с увеличением стажа болезни. В начале болезни пики повышения приходятся на период обострения фонового заболевания, а во время ремиссий белок приходит в норму. Дальнейшее прогрессирование болезни ведет к переизбытку продуктов белкового обмена в крови, которые в норме должны выводиться почками.

Видимым для больного амилоидозом почек симптомом является отек нижней части туловища, начиная с ног. Он свидетельствует об уже возникшем нефротическом синдроме. Именно на этой стадии амилоидоза почек пациенты в 80% случаев обращаются к врачу.

Пациент может жаловаться на снижение аппетита и работоспособности, упадок сил, уменьшение объема мочи.


Диагностика:


Предварительный диагноз ставится на основе сведений, полученных от больного. Неспецифические отклонения (увеличение СОЭ, превышение количества белка в моче, анемия) при лабораторных исследованиях позволяют не окончательно подтвердить предварительный диагноз.

Единственным точным методом диагностики амилоидоза почек на сегодня является биопсия. В изъятом материале (биоптате), окрашенном при исследовании конго красным, под микроскопом легко обнаруживаются депозиты амилоида. Этот метод информативен и позволяет выявлять болезнь на ранних этапах заболевания.

Важно! При изучении биоптата возможно обнаружение признаков иных болезней, кроме амилоидоза почек; лечение в таких случаях корректируется.

Биопсию почки можно не делать, если амилоид обнаружен в биоптате прямой кишки или подкожной клетчатки, взятой с брюшной стенки.


Лечение амилоидоза почек:


Недостаток знаний о причине болезни и механизме патологических процессов делает невозможным разработку специализированного лечения. Поддерживающие мероприятия составляют основу лечения на последних стадиях болезни.

При амилоидозе почек клинические рекомендации преследуют следующие цели:

1. подавление до рациональных пределов образования антигенов, которые усиливают появление амилоида;
2. уменьшение скорости возникновения амилоидных фибрилл;
3. стимулирование распада уже образовавшихся депозитов амилоида.

Приостанавливает развитие вторичного амилоидоза почек лечение основного заболевания.   Так, например, прибегают к оперативному лечению опухолей, туберкулеза с целью избавления от источника зарождения белка-предшественника.
При первичном амилоидозе почек рекомендации по применению мелфалана основываются на его возможности угнетать синтез частиц, из которых формируются амилоидные.
Назначение цитостатиков связано с их способностью подавлять клинические проявления амилоидоза. Прием, в частности, колхицина увеличивает продолжительность жизни пациентов.

Во избежание летального исхода от почечной недостаточности используют трансплантацию почек и гемодиализ. Эти методы нерациональны, когда в патологический процесс вовлечены все системы организма. Прогноз после трансплантации различен: хорошее самочувствие и выживаемость после операции около 10 лет либо поражение амилоидозом донорской почки.


Прогноз:


Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.


Классификация:


Амилоидоз возникает как самостоятельное заболевание или является осложнением других болезней (вторичный). Различают четыре периода вторичного амилоидоза почек:

1. латентный или по-другому его называют скрытым периодом амилоидоза почек – клинические проявления фонового заболевания дополняются периодической протеинурией (увеличением вывода белка с мочой), лейкоцитурией.

2. протеинурический – характеризуется постоянной протеинурией, которая в среднем составляет 2,0-6,6 г/л, максимальные показатели могут достигать 9,9 г/л и более. Свидетельством патологического процесса в почках служит также цилиндрурия. В канальцах почек образуются из белка или клеточных элементов своеобразные слепки – цилиндры. Наличие их в моче означает поражение почек.

3. нефротический – протеинурия достигает 19-33 г/л, повышается содержание креатина в крови, появляются отеки.

4. азотермический – нарушается азотовыделительная функция почек. Амилоидоз поражает более 75% клубочков почек.


Осложнения:


Вторичный амилоидоз почек провоцирует тромбоз почечных вен. Это осложнение проявляется болевым синдромом в поясничной области. Возможны также интеркуррентная инфекция и фибринозно-гнойный перитонит.


Посмотреть профильные лечебные заведения