24фарм Дерматология Пузырчатый дерматит

Пузырчатый дерматит



Описание:


Пузырчатый дерматит (пузырчатка) - заболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что может привести к смерти больного. Болеют пузырчаткой лица обоего пола, преимущественно старше 35 лет. Редко могут болеть и дети.
По данным различных авторов, заболеваемость пузырчаткой в среднем не превышает 1,5% от всех дерматозов.
Различают четыре клинические формы пузырчатки: обыкновенную, вегетирующую, листовидную и себорейную (эритематозную). Слизистая оболочка рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается обыкновенная пузырчатка. По данным W. Lever, обыкновенная пузырчатка у 62% больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке рта, а по данным А.Л. Машкиллейсона - почти 85%. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем высыпания почти всегда появляются и на слизистой оболочке рта.


Симптомы Пузырчатый дерматит:


Дерматоз, как правило, начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов. У ряда больных первичные очаги на коже, слизистых оболочках могут спонтанно эпителизироваться и исчезать, но обычно вскоре они образуются вновь, и часто процесс начинает довольно быстро приобретать распространенный характер. Поражение слизистой оболочки рта и губ характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образованную верхней частью шиповатого слоя эпителия. В условиях постоянной мацерации и при давлении пищевыми комками пузыри моментально вскрываются, и на их месте образуются круглые или овальные эрозии, так что практически пузыри на слизистой оболочке полости рта при пузырчатке увидеть не удается. Эрозии ярко-красного цвета, располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки. По периферии эрозии можно видеть обрывки покрышки пузыря при потягивании за которую легко вызывается симптом Никольского. Остатки покрышки вскрывшегося пузыря могут прикрывать эрозию, в этом случае создается впечатление, что эрозия покрыта серовато-белым налетом. Этот «налет» легко снимается при прикосновении к нему шпателем. Если своевременно не поставлен диагноз и не начато лечение, то вслед за единичными эрозиями, которые чаще локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромалярной области), неба, нижней поверхности языка и в области дна полости рта появляются новые, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Обычно отмечается специфический зловонный запах изо рта. На коже на месте пузырей в процессе эволюции быстро образуются мокнущие, полициклических очертаний эрозивные поверхности. При регенерации эпидермиса возникают слоистые коричневатые корки, а затем на участках очагов остается буроватая пигментация. В других случаях (при наклонности процесса к спонтанной ремиссии или под влиянием стероидной терапии) покрышки пузырей не разрушаются, так как экссудат рассасывается и покрышки, постепенно спадаясь, превращаются в тонкую корку, которая затем отпадает. Спонтанные ремиссии, как правило, сменяются рецидивами. При доброкачественном течении процесса общее состояние больного почти не изменяется. При злокачественном течении наступает общее истощение организма, отмечаются септическая лихорадка, особенно выраженная при присоединении вторичной инфекции, эозинофилия, задержка в тканях натрия, хлоридов, уменьшение содержания белка. Могут наблюдаться изменения белковых фракций крови, содержания иммуноглобулинов A, G, М. Ощущения зуда у больных пузырчаткой, как правило, не бывает. Иногда многочисленные эрозии вызывают сильные боли, которые усиливаются во время перевязок и при изменении положения тела. Особенно мучительны поражения при их локализации в полости рта, на красной кайме губ и гениталиях.


Причины Пузырчатый дерматит:


Непосредственные доказательства аутоиммунной природы истинной пузырчатки были получены в 60-х годах, когда иммунофлюоресцентными методами было показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных. Иммуноблотинговый анализ антител к антигенам эпидермиса и пузырной жидкости послужил совершенствованию диагностики и дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и мембранным антигенам шиповатых эиителиоцитов, количество антител корригирует с тяжестью болезни. Иммунные изменения лежат в основе развития акантолиза, активное участие в этом процессе принадлежит также клеточным цитотоксическим реакциям, нарушению баланса в калликреин-кининовой системе, участию лимфокиноподобных веществ, эйкозаноидов, эндопротеиназ и их ингибиторов. По-видимому, причиной исчезновения толерантности к мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на поверхности шиповатых клеток полного (иммунного) антигена пузырчатки, который в отличие от неполного (физиологического) индуцирует афферентное звено аутоиммунной реакции. Не исключено, что это связано с изменением ядер шиповатых клеток. Установлено, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением содержания ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против нее аутоантител типа IgG. Важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов, причем если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.


Лечение Пузырчатый дерматит:


С введением кортикостероидных гормонов прогноз при пузырчатке стал более благоприятным. Лечение начинается с применения ударных оптимальных доз гормонов (60-80 мг и более в сутки), в дальнейшем достигнутый терапевтический эффект поддерживают путем амбулаторного лечения и наблюдения. Дозы устанавливаются врачом индивидуально для каждого больного.
Рекомендуются: преднизон в таблетках по 0,005 г, преднизолон, дексаметазон в таблетках по 0,00005 г и 0,001 г, триамсиналон в таблетках по 0,004 г и т. д.
Длительность применения максимальной суточной дозы определяется тяжестью заболевания, возрастом больного и переносимостью препарата. По достижении терапевтического эффекта суточную дозу постепенно и очень медленно снижают. Поддерживающую терапию продолжают в течение многих лет.
Поражение слизистых оболочек проходит медленнее, причем под воздействием высоких доз гормонов. Большое значение имеет питание больного. Пища должна быть богата витаминами, белками. Следует ограничить прием поваренной соли и углеводов. Лечение комбинируют с анаболическими гормонами (нерабол, ретаболил и т. д.).
Наружно применяют различные дезинфицирующие средства. Осложнения, наступающие при лечении гормонами, можно разделить на 3 группы: легкие (повышение артериального давления, синдром Иценко-Кушинга и др.); средней тяжести (остеопороз, поражение сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, пиодермия, диабет и т. д.); тяжелые, ведущие к гибели больного (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность, профузные кровотечения и т. д.).
Кроме кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты метотрексат, азатиоприн и т. д.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Казань.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Пузырчатый дерматит:

  • Препарат Бетаспан.

    Бетаспан

    Глюкокортикостероиды для системного применения.

    ОАО "Фармак" Украина

    0

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    ПРЕДНИЗОЛОН

    Кортикостероиды для системного применения. Глюкокортикоиды.

    ЧАО "Биофарма" Украина

    1

  • Препарат Метипред.

    Метипред

    Глюкокортикоиды.

    ЗАО "ФармФирма "Сотекс" Россия

    1

  • Препарат Дипроспан.

    Дипроспан

    Глюкокортикостероид.

    Schering-Plough Corp. (Шеринг-Плау Кор.) США

    2

  • Препарат Дексаметазона фосфат.

    Дексаметазона фосфат

    Глюкокортикоиды.

    ОАО "Фармак" Украина

    0

  • Препарат Солу-Медрол®.

    Солу-Медрол®

    Глюкокортикоиды.

    Pfizer (Пфайзер) США

    0

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикостероид.

    Gedeon Richter (Гедеон Рихтер) Венгрия

    0

  • Препарат Медрол®.

    Медрол®

    Глюкокортикостероид.

    Pfizer (Пфайзер) США

    0

  • Препарат Кортеф®.

    Кортеф®

    Глюкокортикостероид.

    Pfizer (Пфайзер) США

    0

  • Препарат Солу-Кортеф®.

    Солу-Кортеф®

    Глюкокортикоиды.

    Pfizer (Пфайзер) США

    0

  • Препарат Дипроспан®.

    Дипроспан®

    Глюкокортикоиды.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Кортикостероиды для системного применения. Глюкокортикоиды.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Ивепред.

    Ивепред

    Глюкокортикоиды.

    Sun Pharmaceutical Industries Ltd. (Сан Фармасьютикал Индастрис) Индия

    0

  • Препарат Тримистин-Дарница.

    Тримистин-Дарница

    Дерматологические средства.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    0

  • Препарат Метилпреднизолон-ФC.

    Метилпреднизолон-ФC

    Глюкокортикостероид.

    ООО «Фарма Старт» Украина

    0

  • Препарат Преднизолон.

    Преднизолон

    Глюкокортикостероид.

    ОАО "Уралбиофарм" Россия

    0

  • Препарат Азатиоприн.

    Азатиоприн

    Иммунодепрессивный препарат.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    1

  • Препарат Лемод.

    Лемод

    Глюкокортикоиды.

    Hemofarm, A.D. (Хемофарм А.Д.) Сербия

    0

  • Препарат Пантенол Фармстандарт®.

    Пантенол Фармстандарт®

    Репарации тканей стимулятор.

    ОАО "Фармстандарт-Лексредства" Россия

    0

  • Препарат Гиоксизон .

    Гиоксизон

    Низкоактивные кортикостероиды в комбинации с антибиотиками.

    ОАО "Красная звезда" Украина

    0


  • Сайт детского здоровья