Синдром Конна
Содержание:
Описание:
Синдром Конна - это заболевание характеризуется повышенным уровнем гормона альдостерона в крови, что вызывает увеличение уровня натрия в крови, увеличение объема крови, а также низкий уровень калия (алкалоз). Это нарушение характеризуется периодами слабости, необычными ощущениями, такими, как покалывание и тепло, мышечные судороги. Повышение артериального давления (гипертония), чрезмерное мочеиспускание и жажда также характерны для данного синдрома.
Симптомы:
Для синдрома характерно появление таких нарушений, как кровавый понос, частые инфекции, зуд, кожная сыпь, а также появление небольших пурпурных пятен на коже. Пневмония и внутричерепное кровотечение могут возникнуть, как угрожающие жизни осложнения. В более позднем периоде потенциальные осложнения включают разрушение красных кровяных клеток (гемолитическая анемия), артрит, васкулит, поражение почек и печени. У людей с синдромом повышенный риск развития лимфомы, особенно после воздействия вируса Эпштейна-Барра. Нарушения могут развиваться у людей из одной семьи.
Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат – они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.
Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.
Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.
Причины возникновения:
Синдром представляет собой спектр различных нарушений, которые оказывают влияние на иммунную систему человека, причина которых - мутация определенных генов. Эти нарушения включают синдром Вискотта-Олдрича др. WAS генные аномалии приводят к нарушению выработки WASP белка, что приводит к низкому уровню тромбоцитов (тромбоцитопения).
Лечение:
Основная цель – предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.
Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.
Основные компоненты терапии:
* Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
* Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
* Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.
