24фарм Гастроэнтерология Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла


Описание:


Болезнь Уиппла — редкое системное заболевание инфекционной природы с преимущественным поражением тонкого кишечника. По мере прогрессирования патологического процесса происходит вовлечение других органов и систем. Поражаются суставы, глаза, сердце, легкие, лимфатическая система, головной мозг.
Свое название болезнь получила в честь патологоанатома из США Джорджа Уиппла. Он сделал первое подробное описание симптомов и морфологической картины в начале прошлого века.

Патология настолько редкая, что в мире насчитывается не более 1000 больных. Ежегодно заболевают порядка 30 человек. Наиболее часто болезнь Уиппла диагностируют в Южной Америке, западноевропейских странах. Основная масса больных — мужчины после 40 лет.

Болезнь Уиппла - редкая патология кишечника инфекционной природы

Болезнь Уиппла - редкая патология кишечника инфекционной природы


Причины Болезни Уиппла:


Почти 100 лет после первого описания болезни, вопрос о причинах развития был открытым. И лишь в 90-х годах прошлого века была установлена инфекционная природа. Из тканей пациентов был выделен возбудитель — Tropheryma whippelii. Наряду с инфекционным фактором, свою роль играет нарушение иммунного ответа у таких больных.

Несколько слов о нормальном функционировании клеточного иммунитета в отношении патогенной флоры.   Особые защитные тельца — ,макрофаги, выполняют в организме роль захвата (фагоцитоз) и переваривания (лизис) чужеродных микроорганизмов.
В случае болезни Уиппла макрофаги фагоцитируют, но не уничтожают возбудителя. В итоге формируются инфильтраты из таких макрофагов. Их отложение на слизистых и синовиальных оболочках органов нарушает нормальную работу, провоцирует воспаление.

Большинство питательных веществ, витаминов и микроэлементов всасываются в тонком кишечнике. Слой измененных макрофагов препятствует данному процессу. В первую очередь нарушается транспорт жиров (липидов). Они тонкой пленкой выстилают слизистую кишечника. Отсюда второе название болезни — кишечная липодистрофия. Со временем патологические скопления откладываются в разных органах, вызывая симптомы нарушения их функционирования.


Симптомы Болезни Уиппла:


Течение болезни Уиппла имеет хронический характер. Клиническая картина развивается по ходу вовлечения в процесс различных органов. В зависимости от ведущих признаков выделяют несколько стадий заболевания:

1. Неспецифические проявления. Дебютирует патология с лихорадки, полиартрита с болями и воспалением суставов — голеностопных, лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошного.

2. Кишечные симптомы или абдоминальная стадия. Признаки стадии связаны с повреждением слизистой кишечника, нарушением всасывания питательных веществ (мальабсорбция).

3. Стадия системных проявлений.

Важно! Почти у 70 % больных на первый план выступает поражение суставов. Боль мигрирующая с одной области на другую, длительностью от нескольких часов до нескольких дней.

Кишечные симптомы:

диарея до 10 раз в сутки с последующим обезвоживанием;
метеоризм;
• боли в животе после приема пищи;
• потеря веса в динамике;
• дефицитные состояния — анемии, «ночная слепота», аритмии, отеки мягких тканей.

Системные поражения:

• со стороны кожи — высыпания, сухость, потеря волос, хрупкость ногтей;
• поражения глаз — кератит, увеит;
• боли в сердце, развитие кардита;
• со стороны дыхательной системы — проявления бронхита, трахеита;
• диффузное увеличение лимфоузлов;
• неврологические симптомы - нарушение слуха, зрения, судороги, двигательные расстройства, слабоумие.

Продолжительность каждой из стадий в среднем 5 лет. Прогностически неблагоприятным является присоединение и прогрессирование неврологических симптомов.


Диагностика:


Ввиду неспецифичности жалоб, заболевание часто остается не выявленным прижизненно. В лучшем случае диагноз выставляется по истечении первых 5-ти — 6-ти лет от начала.

Важно! Заподозрить болезнь Уиппла нужно при сочетании мальабсорбции, полиартрита, прогрессирующей потери веса.

Объективные данные многообразны и зависят от стадии заболевания:

• снижение индекса массы тела;
• отечность, болезненность разных групп суставов;
сухость кожи с высыпаниями;
• болезненная пальпация живота;
отеки мягких тканей, асцит;
• увеличение размеров печени, селезенки;
лимфоаденопатия.

Так как течение болезни Уиппла при генерализации может сочетать в себе признаки инфекционных поражений разных органов и систем, то физикальные данные будут разнообразны и индивидуальны.

Важно! Диагноз правомочно выставлять при подтверждении его методом биопсии слизистой тонкого кишечника и реакции ПЦР.

Возбудитель, Tropheryma whippelii, должен быть выявлен либо в биоптате тканей, либо в результате обнаружения его ДНК методом ПЦР.

Инструментальные дополнительные методы включают ЭКГ, Эхо-КС, ЭЭГ, МРТ, офтальмоскопию.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностика болезни Уиппла


Лечение Болезни Уиппла:


Основные направления терапии:

1. Борьба с возбудителем.
2. Восстановление массы тела.
3. Симптоматическое лечение.

Антибактериальные препараты пациент принимает курсом на 12 месяцев. Эффективность в отношении   Tropheryma whippelii имеют Хлорамфеникол, Бензилпенициллин, Стрептомицин, Ко-тримоксазол. Выбор первой линии противомикробного средства зависит от наличия/отсутствия неврологических симптомов.

Важно! Отмена препаратов происходит только после получения отрицательных результатов ПЦР и микроскопии биоптата.

С целью нормализации массы больной получает лечебное питание, обогащенное белковым компонентом. Симптоматическая терапия зависит от сопутствующих проявлений. Назначаются нестероидные противовоспалительные средства, ферменты, гормоны, витамины, микроэлементы. При генерализованной форме сочетание антибиотиков и глюкокортикостероидов обязательно.

После окончания курса годичной терапии больного наблюдают профильные специалисты: невролог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог.

В случае отсутствия лечения, летальность от данной патологии составляет 100 %. Порог в 5 лет от начала кишечной стадии пересекают лишь 20 % нелеченных больных. На фоне терапии болезнь Уиппла переходит в хроническую форму с чередованием периодов ремиссий и обострений.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья