Холестаз


Описание:


Холестатический синдром (холестаз, от греч. χολή — жёлчь и греч. στάσις — стояние) — уменьшение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов, которые могут быть локализованны на любом участке от синусоидальных мембран гепатоцитов до фатерова (дуоденального) соска. Во многих случаях холестаза механическая блокада желчевыводящей системы, ведущая к механической желтухе, отсутствует.
Холестатический синдром подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.


Симптомы:


- желтуха
- светлый кал
- тёмная моча
- увеличение печени
- кожный зуд

Лабораторные признаки холестаза:

повышение уровня билирубина (конъюгированного) в крови
повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови (особенно печёночного изофермента)
повышение активности гамма-глутамил-транспептидазы (γ-ГТП) в крови
повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАА) в крови
повышение активности 5-нуклеозидазы в крови
повышение уровня холестерина в крови
повышение уровня жёлчных кислот в крови
повышение уровня меди в крови
повышение уровня уробилиногена в моче
Необходимо иметь в виду, что на многие показатели могут оказывать влияние иные чем холестаз изменения в организме, в связи с чем изолированная их интерпретация может быть ошибочной. Следует также отметить, что стандартные биохимические методы исследования крови позволяют выявить признаки холестаза при замедлении пассажа жёлчи не менее чем на 20 %, в связи с чем их нельзя считать ранними признаками (Попов В. Г., 1993).
Выраженность симптоматики в целом и отдельных признаков холестаза может значительно варьировать при различных заболеваниях от минимальной до высокой.
Дополнительным признаком холестаза является наличие густой жёлчи (билиарного сладжа) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно при помощи гепатобилиарной сцинтиграфии по замедлению поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.


Причины возникновения:


Внутрипечёночный связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины: внутриутробная инфекция, сепсис, эндокринные расстройства (гипотиреоз), хромосомные расстройства (трисомия 13,17/18), лекарственная терапия, врождённые нарушения метаболизма (галактоземия, муковисцидоз, недостаточность альфа1-антитрипсина), семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).
Внепечёночный связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы: атрезия желчевыводящих путей, киста холедоха, другие аномалии желчевыводящих путей, холедохолитиаз, сдавление протоков, синдром сгущения жёлчи, дискинезия желчевыводящих путей.


Лечение:


Если известен причинный фактор холестаза, возможно этиологическое лечение: удаление камня, резекция опухоли, своевременная отмена лекарства, абстиненция, дегельминтизация и др. При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановления дренажа желчи (баллонная дилатация стриктур, эндопротезирование, билиодигестивные анастомозы).

Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (в пищевых продуктах не содержатся, их всасывание происходит без участия желчных кислот). При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально в зависимости от тяжести проявлений, наличия желтухи, стеатореи, ответа на лечение. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначается эмпирически, особенно при наличии желтухи.


Посмотреть профильные лечебные заведения



  • Сайт детского здоровья