24фарм Гастроэнтерология Киста общего желчного протока

Киста общего желчного протока


Описание:


Киста общего жёлчного протока представляет собой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не расширены в отличие от стриктур, при которых расширяется всё билиарное дерево выше стриктуры. Возможно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У больных с кистой общего жёлчного протока описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что образование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути.
Кисты общего жёлчного протока классифицируют следующим образом:
Тип I - сегментарная или диффузная веретенообразная дилатация.
Тип II - дивертикул.
Тип III - холедохоцеле дистальной части общего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.
Тип IV - анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб). Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли.
Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма - сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa). По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту.
Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков.
Киста типа I выявляется как частично забрюшинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным колебаниям: от 2-3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.
На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом. Кисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K-ras.

Киста общего желчного протока

Киста общего желчного протока


Причины кисты общего желчного протока:


Частота кисты холедоха очень небольшая, несмотря на то что речь идет о наиболее частой причине холестаза внепеченочного происхождения у ребенка. Болезнь проявляется главным образом в детском и подростковом возрасте. Среди 19 случаев, изученных нами, 8 детей были в возрасте моложе 1 года, что позволяло также думать об атрезии внепеченочных желчных путей; в 10 случаях возраст детей был от 1 года до 10 лет и только один ребенок был старше 10 лет. Однако при расспросе почти у половины этих детей оказалось, что симптомы болезни появились у них в течение 1-го года жизни. Отмечено явное преобладание женского пола: 75% девочек по данным Tsuchida и Kasai и 68,2% - по нашим данным. Следует подчеркнуть особую подверженность к этой аномалии японской расы. В Японии было описано более 200 случаев; по мнению Kasai, кистозное расширение холедоха является одним из наиболее важных хирургических заболеваний у детей. Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов; случаи, наблюдаемые у взрослых, по-видимому, представляют кисты, не распознанные в детстве.


Симптомы кисты общего желчного протока:


У младенцев заболевание проявляется длительным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием жёлчного перитонита. У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрослых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита. Кисты общего жёлчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов.
Желтуха носит перемежающийся характер, относится к холестатическому типу и сопровождается лихорадкой. Боль коликообразная, локализуется в основном в правом верхнем квадранте живота. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность.
Кисты общего жёлчного протока могут сочетаться с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дренажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, особенно если протоки соединяются под прямым или острым углом.


Диагностика:


При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют мягкотканное образование. У младенцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in utero или в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагностики могут давать ложноотрицательный результат. Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии.


Лечение кисты общего желчного протока:


Лечение врожденного кистозного расширения холедоха всегда хирургическое. Операционные данные различные. В настоящее время методом выбора является экзерес кисты с гепатоеюнальным анастомозом па петлю в форме Y. Всегда возможная дегенерация карманов, оставленных на месте, заставляет предпочитать этот метод. Другие авторы рассматривают как метод окончательного лечения кисты наложение кистоеюнального анастомоза на петлю в форме Y по Ру. Наружный желчный дренаж типа холецистотомии должен быть резервирован для исключительно неотложных ситуаций. Холецистоэктомия сочеталась с лечением кисты в 3 наших наблюдениях. Нам представляется важным во время операции верифицировать проходимость портальной циркуляции.

У больших детей хирургия кисты общего желчного протока чаще всего имеет благоприятные последствия: желтуха исчезает в течение педели после операции, окраска испражнений появляется после восстановления проходимости желчных путей. Обострения типа холангита возникли только у 2 детей и потребовали повторного вмешательства после частичного экзереза в одном случае и холецистодуоденостомии - в другом.

Клиническое выздоровление с возвращением к норме размеров и консистенции печени наблюдалось у 6 детей. Печеночные пробы всегда нормализовались. Гистологический контроль печени, проведенный в 7 случаях, показал полное исчезновение изменений в 4 из них с сохранением рубцового фиброза, выраженность которого трудно оценить, так как биопсия производилась с помощью иглы.

Таким образом, можно противопоставить превосходный послеоперационный прогноз врожденных кистозных расширений у больших детей большой тяжести этой патологии у новорожденных, у которых септические послеоперационные осложнения относительно частые и тяжелые.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья