24фарм Гастроэнтерология Синдром Дубина-Джонсона

Синдром Дубина-Джонсона


Описание:


Синдром Дубина-Джонсона - хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся непостоянной желтухой с повышением уровня преимущественно конъюгированного билирубина и билирибинурией. Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, распространён преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.


Причины синдрома Дубина-Джонсона:


В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Синдром Дубина-Джонсона

Синдром Дубина-Джонсона


Симптомы синдрома Дубина-Джонсона:


При этом синдроме нарушается экскреция билирубина из гепатоцитов, что приводит к регургитации котированного билирубина в кровь (развивается конъюгированная гипербилирубинемия). Наряду с дефектом экскреции билирубина отмечается нарушение экскреции бромсульфалеина, бенгальской розовой, холецистографических средств. Экскреция желчных кислот не нарушается.

Характерным для синдрома Дабина-Джонсона является отложение перибилиарно в цитоплазме гепатоцитов значительного количества пигмента темно-коричневого цвета. Макроскопически печень имеет цвет от голубовато-зеленого до почти черного. Природа пигмента окончательно не установлена. А. Ф. Блюгер (1984) предполагает, что основой его является меланин.

Заболевание может впервые проявиться желтухой при беременности или на фоне приёма пероральных контрацептивов (оба эти состояния вызывают ухудшение экскреторной функции печени). Прогноз благоприятный.

Для синдрома Дабина-Джонсона характерны следующие проявления:
заболевание передается аутосомно-доминантным путем;
чаще болеют мужчины;
первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет;
основной признак заболевания - хроническая или интермиттирующая желтуха, нерезко выраженная;
желтуха сопровождается утомляемостью, тошнотой, снижением аппетита, иногда болями в животе; редко - неинтенсивным кожным зудом;
содержание в крови билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественного увеличения конъюгированной (прямой) фракции;
наблюдается билирубинурия; темный цвет мочи;
печень у большинства больных не увеличена, изредка отмечается ее увеличение на 1-2 см;
бромсульфалеиновая проба, а также радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени; другие функциональные пробы печени существенно не изменены;
при рентгенологическом исследовании желчевыводящих путей характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей и пузыря контрастным веществом;
изменений показателей крови нет;
синдром цитолиза гепатоцитов не характерен.


Лечение синдрома Дубина-Джонсона:


Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
Противопоказана инсоляция
Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
Рекомендуются желчегонные средства.
Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.

Критерии эффективности лечения:

Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения — в течение всей жизни.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья