24фарм Гематология Болезнь Рандю—Ослера—Вебера

Болезнь Рандю—Ослера—Вебера


Описание:


Синдром Ослера-Рендю-Вебера (син.; наследственная телеангиэктазия кожи и слизистых оболочек, наследственная геморрагическая ангиома) описан W. Osler -английским терапевтом, позднее Rendu и Weber.


Причины Болезни Рандю—Ослера—Вебера:


Синдром передается аутосомно-доминантным путем наследования. Популяционная частота 1:50 000.


Симптомы Болезни Рандю—Ослера—Вебера:


Отмечаются точечные и/или узелковые телеангиэктазии, сосудистые звездочки, которые локализуются на языке, лице, ушных раковинах, конъюнктиве, кончиках пальцев, ногтевом ложе слизистой оболочке носа, следствием чего могут быть носовые кровотечения. Телеангиэктазии могут быть в желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, влагалище, матке, легких, печени и головном мозге. Телеангиэктазии возникают в раннем возрасте, и число их может увеличиваться.
Вследствие возникновения указанных локализаций могут отмечаться:
• кровоизлияния в мозг;
гематурия;
рвота с кровью;
постгеморрагическая анемия.
Нередко наблюдается гепатомегалия с последующим развитием цирроза печени.
Диагноз не труден при наличии телеангиэктазии на видимых участках кожи и слизистых оболочках. Выявление их в перечисленных выше внутренних органах требует, как правило, проведения эндоскопических (гастродуоденоскопия, цистоскопия, гистероскопия) исследовании и УЗИ.

Множественные телеангиоэктазии у пациента с болезнью Рандю-Ослера

Множественные телеангиоэктазии у пациента с болезнью Рандю-Ослера

Телеангиоэктазии в области языка при болезни Рандю—Ослера—Вебера

Телеангиоэктазии в области языка при болезни Рандю—Ослера—Вебера


Лечение Болезни Рандю—Ослера—Вебера:


Телеангиэктазии на слизистых оболочках, доступных осмотру, могут подвергаться лазерной аблации, если они сопровождаются частыми кровотечениями.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Железнодорожный.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Ижевск.    Воронеж.   



  • Сайт детского здоровья