Главная Гематология Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром


Описание:


Гемолитико-уремический синдром (сип,: синдром Гассера) описан швейцарским педиатром и гематологом С. Gasser в 1955 г.
Наблюдается главным образом у детей первого года жизни, протекает крайне тяжело, летальность составляет 50 - 60%.


Причины возникновения:


Этиология болезни связана с острой кишечной инфекцией. Наиболее часто — это сальмонеллез, дизентерия, коли- инфекция, а также энтеро- и арбовирусная, реже респираторная вирусная инфекции. Имеются данные о развитии болезни после вакцинации и приема некоторых лекарств.
При этой болезни вследствие иммунопатологических процессов развиваются гемолиз, внутрисосудистое свертывание, тромботическая микроангиопатия, тромботический гломерулит, кортикальный склероз. Отмечаются также ишемические инфаркты головного мозга и других органов, в сосудах которых образуются фибриновые тромбы.


Симптомы:


Характерна триада:
- гемолитическая анемия;
- тромбоцитопения;
- острая почечная недостаточность.
В течении болезни выделяют три периода: продромальный, разгара, репарации:
- к продромальному периоду относят заболевание ребенка ост¬рой кишечной инфекцией, протекающей в форме гастроэнтероколита, реже бывает ОРВИ; длительность периода иногда от нескольких дней до 2 — 2,5 нед.;
- в период разгара появляются бледность, иногда с желтушностью (гемолиз), кровоизлияния в кожу, мелена, гематурия, гематомы в местах инъекций, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, (тромбоцитопения), олигурия вплоть до анурии, относительная плотность мочи сначала увеличена, затем резко снижается, протеинурия; моча приобретает коричнево-ржавый цвет из-за наличия в ней свободного гемоглобина.
Возможны неврологические симптомы - судороги, мозговая кома (следствие гипокальциемии), артериальная гипертензия и отек головного мозга.
Заболевание может протекать в крайне тяжелой форме, неуклонно прогрессировать и привести к гибели больного из-за ОПН, отека мозга, сердечной недостаточности, сепсиса вследствие некроза тонкой и толстой кишок.
Диагноз обычно не представляет трудностей из-за довольно специфической комбинации симптомов. Гемолитическое состояние характеризуется тем, что реакции Кумбса — прямая и непрямая - отрицательные. Характерно развитие болезни после гастроэнтероколита или (реже) ОРВИ.


Лечение:


Для лечения назначают:


Направлено в первую очередь на купирование ОПН: возможно раннее проведение перитонеальпого диализа или экстракорпорального гемодиализа. Купирование синдрома внутрисосудистого свертывания осуществляется введением гепарина, стрептокиназы. Проводится контроль и коррекция электролитов и КОС крови.


Посмотреть профильные лечебные заведения



  • Сайт детского здоровья