Легочная гипертензия
Содержание:
Описание:
Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.
Симптомы Легочной гипертензии:
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, (пара) грудины бросать, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Причины Легочной гипертензии:
Синдром имеет полиэтиологическую природу:
* 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1. Идиопатическая
2. Наследственная
1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
3. Неизвестные мутации
3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
4. Ассоциированная — связанная с:
1. заболеваниями соединительной ткани
2. ВИЧ-инфекцией
3. портальной гипертензией
4. врождёнными пороками сердца
5. шистосомозом
6. хронической гемолитической анемией
5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
* 1'. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
* 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
1. Систолическая дисфункция левого желудочка
2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
3. Поражение клапанов левых отделов сердца
* 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
1. Хроническая обструктивная болезнь легких
2. Интерстициальные заболевания лёгких
3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
4. Нарушения дыхания во время сна
5. Альвеолярная гиповентиляция
6. Высокогорная лёгочная гипертензия
7. Пороки развития дыхательной системы
* 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
* 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
* Лекарства и токсины
o Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
o Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
o Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
o Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
* Демографические и медицинские состояния
o Определённые: пол
o Возможные: Беременность, Системная гипертензия
o Маловероятные: Ожирение
* Заболевания
o Определённые: ВИЧ-инфекция
o Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
o Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).
Лечение Легочной гипертензии:
Для непосредственного снижения кровяного давления в легочных артериях, назначают:
*Простаноиды, такие как эпопростенол, трепростинил или илопрост
*Антагонисты рецептора эндотелина, такие как бозентан и амбрисентан
*Ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как силденафил
В тяжелых случаях легочной гипертензии, где лекарственная терапия бессильна, врачи могут рекомендовать:
*Трансплантацию легкого.
*Предсердную септостомию.
К другим способам уменьшения симптомов легочной гипертензии относятся:
*Физические нагрузки.
*Ингаляция кислорода может улучшить одышку у некоторых людей.
*Противосвёртывающие средства.
*Блокаторы кальциевых каналов.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Отрадное. Пушкино. Железнодорожный. Сергиев Посад. Барнаул. Казань. Новосибирск. Волгоград. Иркутск. Калуга. Краснодар. Владимир. Калининград. Мурманск. Туапсе. Мытищи. Троицк. Одинцово. Пермь. Уфа. Обнинск. Балашиха. Выборг. Нижний Новгород. Арзамас. Архангельск. Ростов-на-Дону. Таганрог. Астрахань. Ейск. Батайск. Новочеркасск. Каменск-Шахтинский. Екатеринбург. Нижний Тагил. Березники. Киров. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Фролово. Волжский. Челябинск. Истра. Южноуральск. Воронеж.
