24фарм Кардиология Легочная гипертензия

Легочная гипертензия


Описание:


Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.   Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.   Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.


Симптомы Легочной гипертензии:


Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, (пара) грудины бросать, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.


Причины Легочной гипертензии:


Синдром имеет полиэтиологическую природу:
      * 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
            1. Идиопатическая
            2. Наследственная
                     1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
                     2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
                     3. Неизвестные мутации
            3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
            4. Ассоциированная — связанная с:
                     1. заболеваниями соединительной ткани
                     2. ВИЧ-инфекцией
                     3. портальной гипертензией
                     4. врождёнными пороками сердца
                     5. шистосомозом
                     6. хронической гемолитической анемией
            5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
      * 1'. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
      * 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
            1. Систолическая дисфункция левого желудочка
            2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
            3. Поражение клапанов левых отделов сердца
      * 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
            1. Хроническая обструктивная болезнь легких
            2. Интерстициальные заболевания лёгких
            3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
            4. Нарушения дыхания во время сна
            5. Альвеолярная гиповентиляция
            6. Высокогорная лёгочная гипертензия
            7. Пороки развития дыхательной системы
      * 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
      * 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
            1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
            2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
            3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
            4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:

      * Лекарства и токсины
               o Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
               o Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
               o Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
               o Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
      * Демографические и медицинские состояния
               o Определённые: пол
               o Возможные: Беременность, Системная гипертензия
               o Маловероятные: Ожирение
      * Заболевания
               o Определённые: ВИЧ-инфекция
               o Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
               o Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).


Лечение Легочной гипертензии:


Для непосредственного снижения кровяного давления в легочных артериях, назначают:

      *Простаноиды, такие как эпопростенол, трепростинил или илопрост
      *Антагонисты рецептора эндотелина, такие как бозентан и амбрисентан
      *Ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как силденафил

В тяжелых случаях легочной гипертензии, где лекарственная терапия бессильна, врачи могут рекомендовать:

      *Трансплантацию легкого.
      *Предсердную септостомию.

К другим способам уменьшения симптомов легочной гипертензии относятся:

      *Физические нагрузки.
      *Ингаляция кислорода может улучшить одышку у некоторых людей.
      *Противосвёртывающие средства.
      *Блокаторы кальциевых каналов.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Барнаул.    Казань.    Новосибирск.    Волгоград.    Иркутск.    Калуга.    Краснодар.    Владимир.    Калининград.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Пермь.    Уфа.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Легочной гипертензии:

  • Препарат Эуфиллин.

    Эуфиллин

    Бронходилатирующее средство - фосфодиэстеразы ингибитор.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Ревацио.

    Ревацио

    Вазодилатирующее средство.

    Pfizer (Пфайзер) США

    0

  • Препарат Теофил® СР.

    Теофил® СР

    Средства для системного применения при обструктивных заболеваниях дыхательных путей. Теофиллин.

    АО «Нобел Алматинская Фармацевтическая Фабрика» Республика Казахстан

    0

  • Препарат Теофил® СР.

    Теофил® СР

    Средства для системного применения при обструктивных заболеваниях дыхательных путей. Теофиллин.

    АО «Нобел Алматинская Фармацевтическая Фабрика» Республика Казахстан

    0

  • Препарат Моносорб.

    Моносорб

    Периферические вазодилататоры.

    ООО «Фармтехнология» Республика Беларусь

    0

  • Препарат Монокапс.

    Монокапс

    Антиангинальные средства.

    УП «Минскинтеркапс» Республика Беларусь

    0

  • Препарат Монокапс ретард.

    Монокапс ретард

    Антиангинальные средства.

    УП «Минскинтеркапс» Республика Беларусь

    0

  • Препарат Мононитросид.

    Мононитросид

    Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему.

    ХФЗ ЗАО НПЦ Борщаговский Украина

    0

  • Препарат Вентавис.

    Вентавис

    Антиагрегантное средство.

    Bayer HealthCare Pharmaceuticals (Байер Хелсикэр Фармасьютикал) Германия

    0

  • Препарат Неофиллин.

    Неофиллин

    Средства, действующие на органы чувств.

    ЗАО "Фармацевтическая фирма "Дарница" Украина

    0

  • Препарат Нитросорбид.

    Нитросорбид

    Вазодилататоры, применяемые в кардиологии.Органические нитраты.

    АО "Химфарм" Республика Казахстан

    0


  • Сайт детского здоровья