Фронтотемпоральная деменция
Содержание:
Описание:
Фронтотемпоральная деменция относится к спорадическим наследственным заболеваниям, при которых поражаются лобные и височные доли, включая болезнь Пика.
Фронтотемпоральная деменция (ФТД) составляет до 10 % всех деменции. Начало этого неврологического заболевания относится к более молодому возрасту (от 55 до 65 лет), чем начало заболевания болезнью Альцгеймера. Фронтотемпоральная деменция одинаково часто страдают мужчины и женщины. Болезнь Пика как один из вариантов фронтотемпоральной деменции с патоморфологической точки зрения характеризуется выраженной атрофией вещества мозга, потерей нейронов, глиозом, появлением аномальных нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).
Причины фронтотемпоральной деменции:
Приблизительно 1/2 случаев фронтотемпоральной деменции являются наследственными, наиболее значимые мутации возникают в хромосоме 17q21-22, что приводит к нарушениям в структуре таупротеина, поэтому фронтотемпоральную деменцию обозначают кактаупатию. Некоторые эксперты относят прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальную дегенерацию к фронтотемпоральной деменции, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации повреждающие таупротеин. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патологическим проявлениям болезни, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления фронтотемпоральной деменции в одной семье, а у членов другой семьи - симптоматику кортикобазальной дегенерации, клетки Пика могут отсутствовать у пациентов с типичными проявлениями болезни Пика.
Симптомы фронтотемпоральной деменции:
В общих чертах фронтотемпоральная деменция в большей степени затрагивает личностные особенности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и плавность) и меньше память по сравнению с болезнью Альцгеймера. Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции дезорганизуются. Ориентация сохранена, но воспроизведение информации может быть ослаблено. Локомоторные навыки, как правило, сохранены. Пациенты испытывают трудности с последовательностью выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.
Признаки растормаживания фронтальной коры (хватательные феномены, сосательные, хоботковые рефлексы, надбровные (глабеллярные), пальмоментальные (ладонные) рефлексы) появляются в более поздних стадиях болезни, но могут также присутствовать и при других видах деменции. У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни двигательного нейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.
Лобный вариант фронтотемпоральной деменции. В связи с поражением структур основания лобной доли страдают социальное поведение и личностные особенности пациента. Больные становятся импульсивными и утрачивают контроль над социальными сдерживающими факторами (в том числе они могут становиться склонными к кражам), пренебрегают личной гигиеной. У некоторых имеются проявления синдрома Клювера-Бюси, включающего эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе, булимию, сосание и пришлепывание губами), зрительные агнозии. Появляется снижение способности к концентрации, бездеятельность и умственная ригидность. Поведение становится стереотипным (пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и манипулировать случайными предметами (утилизационное поведение). Вербальная продукция снижается, появляется эхолалия, персеверации (неуместное повторение ответов на вопросы) и в конечном итоге развивается мутизм.
Первичная прогрессирующая афазия. Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной височной атрофией; гиппокамп и память страдают умеренно. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов имеется афазия со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, также часто встречается неуверенность в речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как моносимптом развивается спустя 10 и более лет от начала заболевания, у других глобальный дефицит возникает в течение нескольких лет.
Семантическая деменция представляет собой один из типов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда левое полушарие головного мозга повреждается в большей степени, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отстутствует смысл (например, сходные или связанные термины используются несмотря на наличие специфических наименований предметов). В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникает прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет, и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимосвязи. У некоторых пациентов с семантической деменцией имеется болезнь Альцгеймера.
Диагностика:
Диагностика базируется на установлении типичных клинических признаков заболевания. Как и при других видах деменции, у больных оценивается когнитивный дефицит. КГ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии мозга и исключения других возможных причин ее возникновения (в том числе опухоли мозга, абсцессы, инсульт). Фронтотемпоральная деменция характеризуется выраженной атрофией мозга, иногда степень истончения борозд височной и лобной доли достигает толщины листа бумаги. Поскольку МРТ и КТ могут не выявить зон превалирующей атрофии коры мозга вплоть до поздних стадий развития фронтотемпоральной деменции, нейровизуализация может быть менее полезна для исключения болезни Альцгеймера (при которой в ранних стадиях преимущественно повреждаются гиппокамп и теменные доли), однако клинические различия между этими заболеваниями позволяют их отличить. Например, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности
Лечение фронтотемпоральной деменции:
Специфического лечения не существует. Обычно проводится поддерживающее лечение.
Куда обратиться:
Медицинские учреждения: Москва. Санкт-Петербург. Красногорск. Ступино. Щелково. Отрадное. Железнодорожный. Барнаул. Казань. Мурманск. Туапсе. Пушкино. Мытищи. Троицк. Обнинск. Балашиха. Нижний Новгород. Арзамас. Архангельск. Новосибирск. Ростов-на-Дону. Таганрог. Астрахань. Краснодар. Ейск. Батайск. Новочеркасск. Каменск-Шахтинский. Екатеринбург. Нижний Тагил. Березники. Киров. Пермь. Самара. Саратов. Тюмень. Ярославль. Волгоград. Фролово. Волжский. Челябинск. Миасс. Иваново. Ижевск. Уфа. Чебоксары. Воронеж.
